Госпитальная педиатрия: конспект лекций. Н. В. Павлова
ассоциированных синдромов (отставание в физическом развитии, эндокринопатии, кожные и неврологические проявления и др.);
2) при оценке иммунной системы детей необходимо учитывать:
а) отрицательные пробы Манту после вакцинации и ревакцинации БЦЖ;
б) дисплазию тимуса у детей младшего и среднего возраста;
в) отсутствие увеличения регионарных лимфоузлов в ответ на воспалительный процесс;
г) гипоплазию миндалин или, напротив, резко выраженную гипертрофию миндаликовой ткани и лимфоузлов в сочетании с рецидивирующими воспалительными процессами;
3) оценка рутинных лабораторных тестов:
а) выявление в клиническом анализе крови: гемолитической или гипопластической анемии, нейтропении, тромбо-цитопении, абсолютной лимфопении (менее 1000 в 1 мм3), отсутствие плазматических клеток в ответ на острую инфекцию – все это может свидетельствовать о синдроме недостаточности в Т– и В-системе;
б) анализ протеинограммы – выявление гипопротеинемии и гипоальбуминемии, низкого уровня в – и особенно г-глобулинов – позволяет грубо, но достоверно судить о состоянии некоторых иммунных функций;
4) выявление ярких клинических неиммунологических маркеров:
а) атаксия и бульбарные телеангиэктазии – при синдроме Луи-Барра;
б) пороки развития магистральных сосудов и судороги на фоне гипокальциемии – при синдроме Ди-Джорджа.
Лечение. Принципы терапии первичных имуннодефицитных состояний:
1) госпитализация для углубленных иммунологических и молекулярных исследований и выбора метода терапии;
2) адекватная заместительная иммунотерапия, позволяющая многим больным вести нормальный образ жизни;
3) проведение трансплантации костного мозга – радикального и почти рутинного метода лечения многих форм ИДС;
4) отказ от рассмотрения больного с врожденным ИДС как бесперспективного в терапевтическом отношении.
Схема современной терапии первичных ИДС.
1. Контроль инфекции – в ряде случаев пожизненная антибактериальная и противогрибковая терапия.
2. Заместительная иммунотерапия препаратами, содержащими антитела: нативная плазма (криоконсервированная или свежая); иммуноглобулины для энтерального (КИП – комплексный иммуноглобулиновый препарат для приема внутрь, содержащий 50 % Ig G и по 25 % – Ig M и Ig A), в/м (ИГВМ) и в/в (ИГВВ) введения. ИГВВ, разрешенные к применению в РФ (интраглобин Ф, интраглобин челов. нормальный, Биавен В. И., вигам-ликвид, вигам-С, октагам, сандоглобулин, пентаглобин). Дозы при ИДС: 100–400 мг/кг (5 %-ный р-р 2–8 мл /кг) на 1 введение 1 раз в сутки, 1 раз в 1–4 недели.
Клинические показания выбора ИГВВ: первичные и вторичные ИДС, иммунопатологические заболевания (тромбоцитопени-ческая пурпура, болезнь Кавасаки). Сепсис и тяжелые бактериальные инфекции. Профилактика инфекций при ИДС.
3. Заместительная терапия другими средствами: при дефиците аденозиндезаминазы