Множественная миелома. Учебное пособие для студентов. Саид Ирекович Лутфуллин
миелома (1—4%)
– Диклональная миелома (1—2%): секретирует два типа парапротеинов
– М-миелома (0,5%)
– E-миелома (> 0,1%)
Стадии по Durie B.G.M., Salmon S. E. (1975)
Субклассификация для системы Durie, Salmon:
Каждая из стадий подразделяется на две подстадии:
Подстадия A: относительно сохраненная функция почек (креатинин сыворотки <170 мкмоль/л)
Подстадия B: функция почек резко снижена
Классификация International Staging System (ISS)2:
В зависимости от цитогенетических аномалий: del (17p), t (4;14), t (11;14), гипердиплоидия и др. осуществляется стратификация риска.
Фаза заболевания: развернутая (хроническая) и терминальная (острая).
Развернутая (хроническая) фаза – это период развития заболевания, пока опухолевый процесс не вышел за пределы костного мозга.
Терминальная (острая) фаза характеризуется:
– Выходом опухолевых плазмоцитов в кровяное русло из костного мозга
– Метастазированим за пределы костного мозга (следствие из первого пункта)
– Резистентностью к проводимой терапии
– Нарастанием цитопении (анемии и тромбоцитопении)
– Качественным изменением синтезируемого парапротеина
Клиника
1. Общие проявления
Слабость, постоянная усталость, потеря веса, лихорадка, ночная потливость, снижение аппетита.
2. Остеодеструкция
Остеодеструкция – наиболее характерный синдром множественной миеломы. Чаще всего поражаются плоские кости, позвоночник и кости свода черепа.
Гомеостаз костной ткани поддерживается системой RANK-RANKL-OPG.
RANK (Receptor activator of nuclear factor kappa-B) – рецептор на поверхности предшественников остеокластов. Активация рецептора приводит к дифференцировке в зрелый активированный остеокласт.
RANKL (Receptor activator of nuclear factor kappa-B ligand) – лиганд этого рецептора, цитокин из семейства ФНО. Экспрессируется на мембране стромальных клеток костного мозга и остеобластов.
OPG (остеопротегерин) – белок, способный связываться с RANKL и не дает ему действовать на рецептор RANK. Секретируется остеобластами.
Баланс между OPG и RANKL удерживает резорбцию кости на физиологическом уровне.
Миеломные клетки синтезируют цитокины, усиливающие синтез RANKL (главная роль отводится паратгормонподобному пептиду). Равновесие системы RANK-RANKL-OPG смещается в сторону костной резорбции, при которой высвобождается значительное количество биологически активных веществ, стимулирующих пролиферацию опухоли. Формируется circulus vitiosus.
Поражения проявляются как в виде участков деструкции костной ткани, окружающих очаг пролиферации миеломных клеток, так и в виде генерализованного остеопороза (при диффузной форме миеломы).
Конец ознакомительного фрагмента.
Текст предоставлен ООО «ЛитРес».
Прочитайте эту книгу целиком, купив
β-2-микроглобулин – компонент лёгкой цепи MHC I (главного комплекса гистосовместимости I класса). В большом количестве представлен на мембране лимфоцитов, поэтому используется как маркер их пролиферации.