Эндокринология. Большая медицинская энциклопедия. Коллектив авторов
Нельсона, также иногда приводит к диагностической ошибке и неправильной врачебной тактике. Парентеральная заместительная терапия гидрокортизоном и дезоксикортикостероном ацетатом (ДОКСА) быстро устраняет симптомы острого живота, приводит к нормализации артериального давления и помогает избежать неоправданных оперативных вмешательств.
При синдроме Нельсона наблюдаются нейроофтальмологические симптомы, характерные для больных, у которых кортикотропинома обладает прогрессирующим ростом и выходит за пределы турецкого седла. Наиболее характерным является хиазмальный синдром. При этом развивается битемпоральная гемианопсия и первичная атрофия зрительных нервов разной степени выраженности. В некоторых случаях битемпоральная гемианопсия возникает и при эндоселлярных аденомах вследствие нарушения кровоснабжения в хиазме. Позднее развиваются изменения на глазном дне, которые выражаются в виде атрофии сосков зрительных нервов. В результате снижается острота зрения, а иногда наблюдается полная его потеря.
Психоневрологические изменения, характерные для синдрома Нельсона, связаны как с состоянием компенсации надпочечниковой недостаточности, так и с величиной и локализацией опухоли гипофиза и повышенным уровнем АКТГ. Результаты неврологического обследования 25 больных с синдромом Нельсона в клинике Института экспериментальной эндокринологии и химии гормонов (НИИЭ и ХГ) АМН д. м. н. В. М. Прихожаном позволили отметить из них ряд клинических особенностей. В психоневрологическом статусе у больных с синдромом Нельсона в отличие от контрольной группы больных после двусторонней тотальной адреналэктомии было обнаружено нарастание астенофобического и астенодепрессивного синдромов, а также появление невротического синдрома. У многих больных на фоне синдрома Нельсона возникала выраженная эмоциональная неустойчивость, снижение фона настроения, тревожность, мнительность.
При кортикотропиноме, вызывающей синдром Нельсона, возможны спонтанные кровоизлияния в опухоль. В результате инфаркта опухоли обнаруживается снижение или нормализация секреции адренокортикотропного гормона. Нарушений со стороны секреции других тропных гормонов при этом не обнаруживалось. При кровоизлиянии в опухоль гипофиза у больных возникла неврологическая симптоматика по типу офтальмоплегии (односторонний паралич глазодвигательного нерва) и тяжелая форма надпочечниковой недостаточности. Увеличение дозы гидрокортизона и ДОКСА приводило к нормализации функции глазодвигательного нерва, исчезновению птоза и уменьшению меланодермии.
Когда опухоль достигает больших размеров, у больных отмечаются неврологические симптомы заболевания, зависящие от направления роста опухоли. При антеселлярном распространении выявляются нарушения обоняния и психические расстройства, при параселлярном возникают поражения III, IV, V и VI пар черепно-мозговых нервов. При росте опухоли вв�