Миелопролиферативные новообразования. Василий Анатольевич Шуваев
процесса повышение пролиферации клеток-предшественников в костном мозге приводит к его гиперплазии и резкому повышению показателей клеток крови, в большей степени нейтрофильных лейкоцитов и тромбоцитов. В настоящее время, благодаря проведению диспансеризации и частому выполнению клинического анализа крови при обращении за медицинской помощью диагноз ХМЛ нередко ставится относительно случайно, без наличия выраженных клинических проявлений. Субъективно в хронической стадии заболевания пациент может не испытывать никаких симптомов или могут присутствовать слабость, потливость, боли в костях, в отдельных случаях – повышение температуры и наличие проявлений геморрагического синдрома (вторичная коагулопатия на фоне резко выраженного гипертромбоцитоза). Размеры печени и селезенки могут варьировать от практически нормальных до резко увеличенных. Картина крови в этом периоде ХМЛ отличается увеличением числа лейкоцитов от умеренного повышения до резко выраженного (400–500 × 109/л). В лейкоцитарной формуле могут определяться все переходные элементы миелоидного ряда, включая промиелоциты и миелобласты. Важной характеристикой формулы является постепенное нарастание количества форм клеток в соответствии с рядом созревания, то есть отсутствие лейкемического провала, присущего острым лейкозам. Реже встречающийся в настоящее время феномен при ХМЛ – это повышение содержания эозинофилов и базофилов (эозинофильно-базофильная ассоциация). Концентрация гемоглобина может быть в пределах нормы или быть сниженным, при этом анемия чаще всего характеризуется как нормоцитарная нормохромная. Количество тромбоцитов может быть разным – в пределах нормы, резко увеличенным или сниженным (тромбоцитопения).
Среди биохимических показателей может отмечаться повышение уровня мочевой кислоты, из-за накопления продуктов пуринового обмена вследствие разрушения избыточной клеточной массы. Данное обстоятельство может приводить к развитию вторичной гиперурикемии и ее клиническим проявлениям (артрит, мочекаменная болезнь, тофусы), вследствие этого бывает, что ХМЛ является случайной находкой при обследовании пациентов по поводу суставной атаки схожей с подагрой.
В пунктате грудины определяется схожая с кровью морфологическая картина. Основную массу клеток в миелограмме составляют клетки нейтрофильного ряда без изменения соотношения в ряду созревания. В костном мозге также как и в крови может отмечаться эозинофильно-базофильная ассоциация.
При гистологическом исследовании трепанобиоптата костного мозга выявляется резко выраженная гиперплазия за счет миелоидных элементов с одновременным уменьшением и даже полным исчезновением жировых клеток. В хронической фазе ХМЛ отмечается полиморфизм клеток с увеличением содержания нейтрофилов различной степени зрелости. Наблюдается также большое количество мегакариоцитов, эозинофильных и базофильных миелоцитов, зрелых эозинофилов и базофилов. Прогрессирование в продвинутые стадии сопровождается нарастанием дисплазии клеточных элементов, увеличением количества