Энциклопедия нераспознанных диагнозов. Современные методы диагностики и лечения: Том 1. Том 2. Ольга Елисеева
развитием болезни в раннем детском возрасте, диареей с полифекалией и стеатореей, анемией, нарушением обмена, присущим тяжелому синдрому нарушенного всасывания.
• При латентной форме заболевание длительно протекает субклинически и впервые проявляется во взрослом или даже в пожилом возрасте. При тщательном изучении анамнеза можно выявить, что в детские годы пациенты отставали в физическом развитии, нередко у них был снижен гемоглобин или наблюдались слабовыраженные признаки гиповитаминозов (трещины в углах рта, глоссит и т. д.).
С момента появления первых признаков заболевания клиническая картина может быть аналогична таковой при типичной или малосимптомной форме.
• Торпидная (рефрактерная) форма характеризуется тяжелым течением, отсутствием эффекта от обычного лечения, в связи с чем возникает необходимость применения глюкокортикоидных гормонов.
• При атипичной форме клинические синдромы, отмечаемые при ГЭП, встречаются относительно редко, а в клинической картине заболевания преобладает внекишечная симптоматика, обусловленная нарушением всасывания (анемия, геморрагии, остеопороз) или иммунными нарушениями (аллергии, аутоиммунный тиреоидит, сахарный диабет 1-го типа, синдром Шегрена – сухость всех слизистых оболочек – и т. д.).
• Бессимптомная форма характеризуется отсутствием клинических симптомов заболевания. Диагностируется при широких эпидемиологических обследованиях групп риска и может быть двух вариантов:
1) скрытая целиакия: симптомы мальабсорбции отсутствуют, но слизистая оболочка тонкой кишки с характерными признаками гиперрегенераторной атрофии и (или) увеличенным количеством межэпителиальных лимфоцитов (МЭЛ);
2) потенциальная (вероятная) целиакия.
Вторая форма предболезни характерна для тех, у кого слизистая оболочка тонкой кишки нормальная, симптомы нарушенного всасывания отсутствуют, но риск заболевания ГЭП очень велик. Людей с предполагаемой потенциальной ГЭП можно разделить на две группы:
а) первая группа – люди с нормальной слизистой оболочкой и нормальным общим количеством МЭЛ, но высокой долей среди них гамма/дельта-лимфоцитов;
б) вторая группа – ближайшие родственники больных ГЭП, у которых слизистая оболочка тонкой кишки нормальная. Тем не менее при детальном иммунологическом и ультраструктурном анализе выявляется, что у большинства людей этой группы увеличено количество МЭЛ, особенно гамма/дельта-клеток, увеличены число митозов в клетках крипт и экспрессия HLA класса II.
У больных ГЭП в 40–100 раз чаще, чем в общей популяции, развиваются лимфома и рак тонкой кишки. Чаще диагностируется также рак пищевода, глотки, желудка и прямой кишки. В целом злокачественные новообразования становятся причиной смерти примерно половины пациентов с нелеченной целиакией. Немотивированное ухудшение состояния больных и ряда лабораторных показателей при строгом соблюдении аглютеновой диеты являются основанием