Субъекты безумия. Чжу Минчуань
появились люди, страдающие этим недугом.
Течение фатальной семейной бессонницы ужасает. В самом начале человек не может уснуть, бодрствуя день и ночь, затем у него наблюдается сужение зрачков, у мужчин может развиваться импотенция, повышается кровяное давление, ускоряется пульс, усиливается потоотделение. Вслед за этим могут появится бредовые идеи, галлюцинации, дискинезия; организм человека постепенно перестает функционировать. Больной начинает испытывать сильные боли, но уже не в состоянии сказать об этом; в итоге только и остается в бессилии наблюдать за своей смертью. Проще говоря, причиной смерти от этой болезни является обширное повреждение мозга, а не недостаток сна.
Смертельная фатальная бессонница – это аутосомно-доминантное генетическое заболевание, вызванное нарушением структуры прионного белка. Ген, кодирующий этот белок, расположен на коротком плече двадцатой хромосомы. Он находится в центральной нервной системе и тесно связан с интеллектом и сном человека. Мутация в гене прионного белка приводит как к образованию парапротеина, который не только не выполняет свою нормальную функцию, но и не может расщепляться протеазами. Накапливаясь в головном мозге и центральной нервной системе, он приводит к потере нейронов, образуя полости, словно в морской губке. В такой ситуации преимущественно поражается отдел головного мозга – таламус, играющий важную роль в процессах сна.
На данный момент эффективных методов лечения этой болезни нет. Ученые из Великобритании и США во время проведения испытаний над животными обнаружили, что эту болезнь можно вылечить, но в дальнейшем все животные, над которыми проводились клинические исследования, странным образом умирали. Конкретная причина не была выявлена. Относительно эффективным методом лечения является применение GHB, то есть гамма-оксимасляной кислоты. GHB неэффективна для восстановления фазы медленного и быстрого сна, но может помочь увеличить время медленного сна, смягчая течение болезни.
В Китае эта болезнь встречается очень редко. Первый случай был зарегистрирован в 2004 году в больнице Сехэ провинции Хубэй; пациент очень быстро скончался. Два года спустя в провинции Хэнань также выявили случай заболевания у мужчины. Фантом странной болезни изводил его семью на протяжении нескольких столетий, история заболеваний членов его семьи также имела глубокие корни.
В ходе последующих диагностики и лечения мы обнаружили, что в семье Хуан Фэйхун несколько сотен лет назад ходила молва о некоей болезни. Бо́льшая часть членов семьи Хуан после достижения совершеннолетия на протяжении полугода имели проблемы с бессонницей, а затем загадочным образом умирали. Можно сказать, что семья Хуан Фэйхун все время находилась в порочном круге странной болезни, который нельзя было разорвать. Когда у женщины появились бредовые идеи, болезнь начала прогрессировать. Ни медикаментозное, ни психотерапевтическое лечение не было эффективным.
Мы с замом Цзи провели длительное