Внутренние болезни. Том 2. Коллектив авторов
подавленность, забывчивость и нарушение ориентировки. Со стороны желудочно-кишечного тракта может быть ощущение переполнения желудка, запоры, изжога и боли, связанные с приемом пищи. Проявлением повышенного метаболизма может быть повышенная потливость и потеря веса. Наконец, больных могут беспокоить боли в конечностях и их отечность.
Объективно лицо и слизистые красные, с легким цианотичным оттенком. Изменения цвета больше заметны на губах, щеках, кончике носа, ушах и шее. Дистальные отделы конечностей больше цианотичны. Нередки экхимозы и кровянистое отделяемое в углах глаз. Изменения со стороны сердца малохарактерны. Однако сосудистые нарушения, в том числе тромбозы вен, коронарных и мозговых сосудов, встречаются часто. У некоторых больных может повышаться артериальное давление. Частой находкой является увеличение печени и особенно селезенки.
Лабораторная диагностика. Анализ крови обнаруживает увеличение гематокрита. Количество эритроцитов может достигать 7 – 12 % 1012/л при меньшем подъеме количества гемоглобина. Отсюда у некоторых больных цветовой показатель может быть снижен. В мазках крови эритроциты, как правило, не изменены. Количество ретикулоцитов в крови повышается только в случае присоединения кровотечений. Осмотическая стойкость эритроцитов страдает мало. Вместе с тем имеются отчетливые признаки повышенного повреждения эритроцитов, на что указывает умеренная билирубинемия и повышенная экскреция уробилиногена. Наряду с повышением эритроцитов наблюдается умеренное увеличение содержания тромбоцитов и лейкоцитов со сдвигом лейкоцитарной формулы влево и некоторым увеличением эозинофилов и базофилов. Уровень щелочной фосфатазы в нейтрофилах высокий. Вязкость крови увеличена во много раз. Отмечается снижение ретракции кровяного сгустка, хотя время кровотечения и свертывания крови не изменены.
Из биохимических показателей заслуживают внимания увеличенная концентрация в крови мочевой кислоты, повышение гистамина, Г6ФД и гексокиназы. У нелеченых больных усилен обмен железа плазмы.
Цитогенетическое исследование обнаруживает делецию длинного плеча одной из хромосом 20-й пары. В динамике заболевания могут встретиться и другие нарушения кариотипа, которые чаще всего связаны с использованием цитостатиков.
Диагноз и дифференциальный диагноз. При наличии выраженной клиники, одновременного немотивированного увеличения в крови и эритроцитов, и тромбоцитов, и лейкоцитов и обнаружения спленомегалии диагноз истинной полицитемии не сложен. Для исключения полицитемической стадии миелофиброза он должен быть подтвержден пункцией грудины и трепанобиопсией, не обнаруживающей при ИП выраженного остеосклероза и фиброза костного мозга. Если же клиника и лабораторные данные не столь отчетливы, окончательный диагноз истинной полицитемии ставится методом исключения всех возможных причин появления у больного относительного