Миастения. Диагностика и лечение. Коллектив авторов
мышц выявляется в результате детального исследования силы во всех мышечных группах, исходной и после физической нагрузки (после повторных сокращений). Кроме общей генерализации миастенического процесса в скелетной мускулатуре, при миастении отмечается некоторая избирательность мышечной слабости, которая характерна и наиболее постоянна. Наличие такой особенности позволяет говорить о формуле двигательных нарушений при данном заболевании (Гаджиев С. А. [и др.], 1971; Жулев Н. М. [и др.], 1999; Косачев В. Д. [и др.], 2006; Сепп Е. К., Ланцова В. Б., 2008). Так, например, при миастении чаще и в большей степени поражается передняя группа мышц шеи, задняя страдает значительно реже. Наличие достаточно выраженной слабости мышц шеи (особенно задней группы) приводит, как правило, к развитию бульбарного синдрома и дыхательных расстройств.
В проксимальных сегментах верхних конечностей поражаются преимущественно зубчатые, дельтовидные, грудные и подостные мышцы, что затрудняет или ограничивает подъем рук до и выше горизонтали, их приведение вперед к срединной линии тела и ротации кнаружи. Сила сгибателей и разгибателей предплечья чаще сохраняется, реже снижается незначительно. В дистальных сегментах рук поражаются преимущественно разгибатели кисти и пальцев. В большей степени страдает ульнарная группа (обычно IV и V пальцы). В редких случаях поражаются абдукторы и аддукторы пальцев, тогда как сила сгибателей остается нормальной.
В нижних конечностях поражается в большей степени проксимальная группа мышц – сгибатели и наружные ротаторы бедер. Сила мышц бедра часто сохранена, иногда ослаблены сгибатели голени. Двигательные нарушения в дистальных сегментах стоп встречаются крайне редко и могут появляться лишь у больных с тяжелой формой миастении. Данное распределение миастенических симптомов у больных формирует походку миопатического типа.
Мышцы туловища поражаются чаще равномерно, при этом больные с трудом поворачиваются в кровати и не могут самостоятельно встать.
При тяжелой ГМ патологический процесс нередко распространяется на межреберные мышцы и диафрагму, что приводит к затруднению дыхания в виде ощущения «нехватки воздуха».
Таким образом, на основании клинических особенностей миастении и тщательного неврологического осмотра, диагноз может быть поставлен даже на ранних стадиях заболевания.
Существуют следующие диагностические критерии: клиническая диагностика, фармакологическая, электронейромиографическая, другие методы, выявляющие патологическую утомляемость мышц; методы исследования ВЖ, которые также принимают во внимание при диагностике миастении (рентгенологическое, пневмомедиастинография, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) и радионуклидное исследование ВЖ).
При оценке подробных анамнестических сведений необходимо обращать внимание на ремиссии или «мерцание», «миграцию» симптомов. Так, изменчивость локализации птоза век (появление птоза на одной стороне,