Все об аллергии. Полный справочник. Коллектив авторов
) неполноценность плазминогена (дисплазминогенемия);
21 ) дефицит или аномалия молекулы фактора Фитцжеральда, Флетгера или Хагемана;
22 ) дефицит протеина S;
23 ) дефицит протеина С.
Адекватное взаимодействие тромбоцитов и факторов коагуляции при неповрежденной сосудистой стенке обеспечивает поддержание гемостаза.
Установление диагноза с максимально возможной достоверностью требует правильной оценки состояния системы свертывания крови. Для выявления нарушения со стороны всех ее компонентов необходим набор лабораторных методов и знание основных параметров гемостаза. При исследовании тромбоцитов учитывается множество показателей.
Приведем примеры некоторых с соответствующими нормальными величинами.
1. Спонтанная агрегация тромбоцитов – ниже 15%.
2. Ретенция тромбоцитов в ранке по Борхгривенку – 25 – 60% к концу второй минуты.
3. Агрегация тромбоцитов при стимуляции – 55 – 195% (по В. П. Балуде).
4. Ретенция (адгезивность) тромбоцитов при контакте со стеклом – 25 – 55%.
5. Электрофоретическая подвижность тромбоцитов – 0,84 – 1,42 мкмоль·см–1·В·с–1.
6. Суммарный индекс агрегации тромбоцитов (по В. Г. Лычевой):
1) воздействие АДФ – 53,1 – 93,1%;
2) воздействие тромбином – 52,6 – 93,4%;
3) воздействие коллагеном – 62,7 – 87,9%;
4) воздействие ристомицином – 48,1 – 91,7%.
7. Микрометод определения агрегации тромбоцитов в цельной крови (по В. П. Балуде):
1) степень агрегации через 1 мин – 50 ± 3%;
2) максимальная степень агрегации – 66 ± 3%;
3) время наступления максимальной степени агрегации – 3 – 6 мин;
4) время начала дезагрегации – 10 мин;
5) степень дезагрегации через 25 мин – 53%.
Необходимо отметить, что ретенция тромбоцитов снижена при нарушении их адгезивно-агрегационной функ ции (тромбоастении Гланумана, болезнь Виллебранда, макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара – Сулье, эссенциальная атромбоцитопения, уремии, лейкозы, парциальные тромбоцитопатии). Повышенная агрегация тромбоцитов может наблюдаться при сахарном диабете, атеросклерозе, нарушении мозгового и коронарного кровообращения, ДВС-синдроме, гиперлипопротеинемии). Повышение электрофоретической подвижности тромбоцитов свидетельствует об усиленной их агрегации, а снижение этого показателя говорит о ранних нарушениях гемостатических функций тромбоцитов.
К исследованиям первичного (сосудисто-тромбоцитарного) гемостаза относятся:
1) манжеточная проба Кончаловского – Румпеля – Лееде (в норме при слабоположительной реакции должно быть 10 – 20 петехий, при положительной – 20 – 30 петехий, при резко положительной – более 30 петехий);
2) время кровотечения (по Дуке) – 2 – 4 мин;
3) тест толерантности к аспирину по Квику (в норме время кровотечения либо не изменяется, либо изменяется не более чем в полтора раза);
4) баночная проба по А. И. Нестеровой (появление петехий при 197 ± 7 мм рт. ст.).
Манжеточная и баночная пробы имеют завышенные показатели при передозировке антикоагулянтов, дефиците протромбинового комплекса, ДВС-синдроме, любых тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, тяжелых