Если бы наши тела могли говорить. Руководство по эксплуатации и обслуживанию человеческого тела. Джеймс Хэмблин
связок, поэтому плакал Эли беззвучно. Если однажды он решит заговорить, ему, чтобы издать звук, придется зажать отверстие трубки пальцем.
Существует вероятность того, что команда отоларингологов и черепно-лицевых пластических хирургов в какой-то момент сможет создать для Эли нос, что позволит ему обойтись без трахеостомии (от stoma – дыра). Но эта задача не из простых. Причиной врожденной аринии является то, что формирующийся эмбрион пропускает одну из стадий развития. Для функционирования носа необходимо наличие носовых проходов, которые связывают ноздри и трахею. Поскольку у Эли эти ходы не сформировались, его мозг расположен ниже, чем у других людей. Если начать создавать Эли нос на том месте, где мы привыкли его видеть, есть опасность повредить мозг.
Он и правда милый. У него огромные глаза, и он всегда улыбается. Фотографии Эли продолжали распространяться по страницам блогов еще в течение года после его рождения и удостоились упоминания даже таким знаменитым блогером, как Пэрис Хилтон. Каждая публикация об Эли, размещенная в блогах, подавалась так, как будто он только что родился; всем не терпелось порадоваться тому, что у этого симпатичного малыша все отлично. Многие средства массовой информации делились этими сообщениями со своей аудиторией. Немногие люди с врожденной черепно-лицевой деформацией могут похвастаться таким теплым отношением к себе. Ситуация с малышом Эли позволяет людям проявлять любопытство и при этом не затрагивает их глубокие чувства.
Подобная медийная история – почти такая же редкость, как и само состояние Эли. Полная врожденная ариния зарегистрирована на сегодняшний день только у 40 человек. И это можно считать чудом, учитывая, насколько сложен процесс формирования носа. Все начинается с двух отдельных обонятельных ямок, которые должны соединиться в центре лица, чтобы образовать один нос с двумя ноздрями{18}. На пятой неделе после зачатия на будущем личике появляются два бугорка – так называемые назальные плакоды. Они быстро вырастают в средний и боковой носовые отростки, между которыми образуются глазнично-носовые щели. Уже к концу недели в результате слияния отростки образуют носовую перегородку, которая отныне и навсегда отделит ноздри друг от друга (если, конечно, человек потом не решит с целью социальной идентификации продырявить ее толстой иглой). Если перегородка сформировалась несимметрично, то люди рождаются с «кривой перегородкой», которая может вызвать серьезные проблемы с дыханием и/или храп, что, в свою очередь, скажется на привлекательности.
По мере того как в течение седьмой недели беременности носовые ямки углубляются, образуются нёбо и носовые полости. В случае с Эли носовых ямок нет; соответственно нет и всего остального. К возрасту одного года ширина нашего носа достигает 80 % от той ширины, какой она будет у взрослого человека. Что касается длины, то с года и до восемнадцати лет нос человека вырастает в среднем на 2,1 см.
Случай Эли – единственный в своем роде: точная причина, по которой у него развилась ариния,