Диагностический справочник иммунолога. Надежда Николаевна Полушкина
проводилось заменное переливание, то кормление грудью разрешается спустя 3 недели после рождения.
Кроме заменного переливания назначается фототерапия источником синего света (450 нм).
Фенобарбитал способствует синтезу ферментных белков. Его назначают из расчета 5 мг/кг массы тела в сутки. В последующем проводят инфузионную терапию в объеме 50 мл на кг массы тела, в основу которой входит глюкоза, глюконат кальция. В период проведения курса терапии ребенок должен находиться на диспансерном наблюдении.
Аутоиммунные гемолитические анемии
У детей старше 1 года приобретенные гемолитические анемии могут быть иммунопатологическими, аутоиммунного или гетероиммунного порядка.
У детей старшего возраста и взрослых она часто возникает в результате срыва иммунологической толерантности к антигену в результате различных хронических заболеваний (лимфолейкоза, неспецифического язвенного колита и других заболеваний). Часто это симптоматическая форма.
Антитела могут повреждать эритроциты периферической крови или костного мозга.
В связи с различными типами антител аутоиммунные гемолитические анемии подразделяются на:
– аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА) с неполными холодовыми агглютининами;
– АИГА с полными холодовыми агглютининами;
– АИГА с тепловыми гемолизинами;
– АИГА с двухфазными гемолизинами.
Холодовые агглютинины (полные и неполные) вызывают агглютинацию эритроцитов в организме (пробирке) при понижении температуры.
В этих случаях происходит склеивание эритроцитов, повреждение их мембран. Неполные антитела фиксируются на эритроцитах, вызывая их склеивание.
Костный мозг при аутоиммунной гемолитической анемии находится в стадии раздражения костного ростка с высоким мегакориоцитозом, часто встречается ретикулоцитоз.
При этом в ходе исследования сыворотки крови определяется увеличение содержания гамма-глобулинов, кроме гипербилирубинемии морфологически эритроциты не меняются, уровень ретикулоцитов высок, могут определяться эритрокариоциты. В мазках крови отмечаются эритроциты с «изъеденными» краями.
Сводятся к появлению признаков анемического синдрома. В случае фонического течения заболевания наряду с анемией имеет место незначительно выраженная желтуха. При возникновении гемолиза в других случаях анемия и желтуха быстро нарастают, что часто сопровождается повышением температуры. Появляется увеличение селезенки.
При варианте с явлениями внутрисосудистого свертывания и аутоиммунной гемолитической анемии эритроциты, поврежденные аутоантителами, поглощаются макрофагальными клетками. При данной форме имеет место выделение темной мочи.
Аутоиммунные анемии могут встречаться в пожилом возрасте. Если это связано с возникновением холодовых агглютининов, заболевание развивается на фоне «полного здоровья»: внезапно возникают одышка, боли в области сердца, пояснице, повышается температура, появляется