Человек, который принял жену за шляпу, и другие истории из врачебной практики. Оливер Сакс
вечеру состояние Кристины стало критическим: потеря мышечного тонуса, поверхностное дыхание, полная неподвижность. Мы обдумывали, не подключить ли аппарат искусственного дыхания, – ситуация была угрожающая и абсолютно незнакомая. Спинномозговая пункция выявила картину полиневрита совершенно особого типа, отличающегося от синдрома Гиллиана-Барре, для которого характерно обширное поражение моторики. У Кристины моторика не пострадала, и ключевым фактором был почти чисто сенсорный неврит, затронувший чувствительные корешки вдоль всего спинного мозга, а также чувствительные отделы черепно-мозговых нервов[38].
Операцию по удалению желчного пузыря отложили – проводить ее в таких обстоятельствах было бы безумием. Гораздо острее стоял вопрос, выживет ли Кристина и можно ли ей помочь.
– Каков приговор? – едва заметно улыбнувшись, одними губами спросила Кристина после того, как пришли результаты анализа спинномозговой жидкости.
– У вас воспаление, неврит… – начали мы и затем рассказали ей все, что знали на тот момент. Когда мы что-то пропускали или осторожничали, ее прямые вопросы возвращали нас к сути дела.
– Есть надежда на улучшение? – спросила она. Мы переглянулись.
– Совершенно неизвестно…
Ощущение тела, объяснил я Кристине, складывается из трех компонентов – зрения, чувства равновесия (вестибулярный аппарат) и проприоцепции. Именно эту последнюю она и утратила. В нормальных обстоятельствах все три системы работают сообща. При отказе одной две другие могут до некоторой степени скомпенсировать ее отсутствие. Я подробно рассказал Кристине об одном из своих пациентов[39], у которого не работали органы равновесия, так что вместо них ему приходилось использовать зрение. Описал я ей и пациентов с нейросифилисом, сухоткой спинного мозга (tabes dorsalis), со сходными, но ограниченными областью ног симптомами. Эти больные тоже вынуждены были компенсировать нарушения вестибулярного аппарата при помощи зрения (см. главу 6 – «Фантомы»). Случалось, я просил их подвигать ногами и слышал в ответ: «Сейчас, док, дайте только их отыскать». Кристина выслушала меня внимательно, с какой-то отчаянной сосредоточенностью.
– Что ж, – проговорила она, – мне теперь тоже нужно будет пользоваться зрением там, где раньше хватало – как вы это назвали – проприоцепции. Я уже заметила, – добавила она задумчиво, – что начинаю «упускать» руки. Кажется, что они вот здесь, а на самом деле они совсем в другом месте. Эта ваша проприоцепция – что-то вроде глаз тела; так тело видит себя. И если, как у меня, она исчезает, тело слепнет, не может себя видеть, верно? Поэтому впредь мне придется смотреть за ним, быть его глазами.
– Все правильно, – ответил я. – Вы бы могли быть физиологом.
– Мне и придется теперь стать чем-то вроде физиолога, – ответила она, – раз моя физиология разладилась и сама по себе, возможно, вообще никогда не восстановится.
Кристине скоро пригодилась такая замечательная твердость духа:
Такие сенсорные полиневропатии случаются, но редко. Уникальной в случае Кристины (насколько нам это было известно в 1977 году) являлась выборочность поражения: были затронуты только проприоцептивные волокна. См. также Stetman, 1979.
Макгрегоре (см. главу 7 – «Глаз-ватерпас»).