Глаз разума. Оливер Сакс
кортикальная атрофия, ЗКА, была впервые досконально описана Фрэнком Бенсоном и его коллегами в 1988 году, хотя, конечно, это заболевание существует очень и очень давно. Статья Бенсона и соавторов привлекла к проблеме внимание специалистов, и после публикации появилось описание множества подобных случаев.
У больных с ЗКА сохраняются элементарные аспекты зрительного восприятия – острота зрения, способность распознавать движение, цвет. Но у таких больных наблюдается расстройство сложных зрительных функций – возникают трудности с чтением, распознаванием лиц и предметов, могут даже иметь место галлюцинации. Потеря способности к зрительной ориентации может доходить до того, что некоторые пациенты теряются в собственном районе, а иногда и в собственном доме. Бенсон назвал это «экологической агнозией». Затем появляются и другие нарушения – больные начинают путать «право» и «лево», испытывать трудности при письме и счете и даже перестают различать собственные пальцы. Эту тетраду симптомов иногда называют синдромом Герстмана. Порой больные с ЗКА сохраняют способность к различению цветов, но оказываются не в состоянии их назвать. Такое поражение зовется цветовой аномией. Несколько реже встречаются трудности в зрительном отыскании нужного предмета и в слежении за движущимися предметами.
Напротив, память, интеллект, способность к познанию и суждение о собственной личности сохраняются вплоть до поздних стадий болезни. Все такие больные, как пишет Бенсон, «могут четко представить историю своей жизни, ориентируются в текущих событиях и сознают собственное заболевание».
Несмотря на то что ЗКА, без сомнения, является дегенеративным поражением головного мозга, она сильно отличается по характеру от более распространенных форм болезни Альцгеймера, когда уже на ранних стадиях происходят грубые нарушения памяти и мышления, понимания и воспроизведения речи, и к этому часто присоединяются поведенческие и личностные расстройства. Кроме того, у подобных больных (надо думать, к счастью) исчезает критическое отношение к своему состоянию.
В случае Лилиан течение заболевания было относительно доброкачественным, так как даже спустя девять лет после появления первых симптомов она ориентировалась в собственном доме и ни разу не заблудилась в городе.
Вслед за Лилиан и я не могу удержаться от сравнения ее случая со случаем доктора П., описанного мной в книге «Человек, который принял жену за шляпу». Оба они были одаренными профессиональными музыкантами, у обоих развилась тяжелая зрительная агнозия – но при этом оба сохранили множество других своих способностей. Оба изобрели целый ряд способов решения собственных проблем. Они сохранили способность преподавать музыку, несмотря на тяжелую и очевидную инвалидность.
Способы, которыми Лилиан и доктор П. справлялись со своими проблемами, были различными, что явилось отражением разницы в тяжести симптоматики, а также разницы в характерах