История мозга. 1640 фактов. Стивен Джуан
себя вампиром, мало кто относился к этому серьезно. Однажды после его двухнедельного отсутствия соседи заподозрили неладное, обнаружив у его дома следы крови. Внутри полиция нашла человеческие органы, ткани и еще больше крови. Сперва решили, что Браунелл кого-то убил, а потом сбежал. Однако лабораторные анализы показали, что органы, ткани и кровь принадлежали хозяину дома. Наиболее интригующими явились результаты проверки печени жертвы: оказалось, что Браунелл страдал от порфирии – редкого генетического заболевания, возникающего лишь у одного из тридцати тысяч человек.
По словам доктора Дэвида Дольфина, известного специалиста по порфирии и другим болезням печени, люди, которых считали вампирами или оборотнями, могли страдать именно эти редким заболеванием1.
Порфирия – это разновидность генетических патологий печени, при которых гемоглобин (красные кровяные тельца) синтезируется неправильно. В биосинтезе гемоглобина наличествует восемь ферментных шагов, и проблема с любым из них может явиться причиной порфирии.
Порфирия – это разновидность генетических патологий печени, при которых гемоглобин синтезируется неправильно.
Дольфин утверждает, что на больного отрицательно влияет даже слабый солнечный свет. Повреждения кожи бывают такими серьезными, что нос или пальцы могут полностью разрушиться. Губы и десны могут значительно уменьшиться при сохранении нормальных размеров зубов – в результате получается подобие звериной челюсти с клыками. К тому же у больных порфирией бывает усиленный рост волос. Дольфин пишет:
…попробуйте представить, как в Средние века воспринимали того, кто выходил на улицу только по ночам, а вид его напоминал звериный – повышенная волосатость, крупные зубы, обезображенное лицо. Предполагается (и это более чем вероятно), что таких людей вполне могли считать оборотнями2.
Дольфин предполагает, что вампиры-кровососы тоже были жертвами порфирии и «стремились ослабить симптомы своей страшной болезни»2. Если выпить много крови, то чужой гемоглобин принесет недостающие из-за нарушенного биосинтеза красные кровяные тельца и смягчит симптомы заболевания. Хотя эффект от гемоглобина, попадающего в кровь через стенки желудка, чрезвычайно мал.
Генетическая природа порфирии соответствует народным представлениям о том, что жертвы укусов сами становятся вампирами.
Сегодня больных порфирией часто лечат путем инъекций гемоглобина. В Средние века уколы были невозможны, поэтому потребление больших объемов крови являлось единственным способом, которым человек мог получить дополнительный гемоглобин. Больные порфирией отчаянно желали достать кровь, поскольку из-за нехватки гемоглобина наступала смерть. Неудивительно, что среди таких больных распространены патологические изменения личности и слабоумие.
Генетическая природа порфирии соответствует народным представлениям о том, что жертвы укусов сами становятся вампирами. По этому поводу Дольфин замечает: