Эндокринология. Большая медицинская энциклопедия. Коллектив авторов
У мужчин появляется гипогонадизм, у женщин – прекращение менструаций, аменорея. Иногда возникают симптомы несахарного диабета, гипотиреоз, симптомы сахарного диабета.
Диагностика
Основным симптомом у детей является рост выше возрастной нормы.
При диагностике гигантизма выделяются некоторые формы, связанные с генетическими причинами. К ним относятся:
1) синдром Марфана, при котором, кроме симптомов акромегалии, выявляются пороки сердца, «паучьи пальцы»;
2) синдром Стокса, при котором, кроме акромегалии, определяется умственная отсталость, нарушение координации движения;
3) синдром Пайла, при котором определяются характерные изменения нижних конечностей, нарушение движения в локтевых суставах.
Из лабораторной диагностики применяется исследование уровня гормона роста, однако у ряда больных он может быть слегка повышен или близок к нормальному, поэтому применяют функциональные пробы, имеющие более высокую информативность. Для этого осуществляют:
1) глюкозотолерантный тест с определением исходной величины гормона роста перед приемом 75 г глюкозы, а затем каждые 30 мин. При гигантизме отмечается повышение уровня гормона роста;
2) проба с тиролиберином, при которой отмечается увеличение уровня гормона роста от 50 до 100% (в норме такая реакция отсутствует);
3) определение уровня ИФР-1.
Применяется топическая диагностика, магниторезонансные томографические исследования.
Лечение
При опухолях гипофиза и наличии гигантизма назначается комплексное лечение, совмещающее нейрохирургические вмешательства, лучевую терапию, препараты дофамина.
Дополнительно назначаются препараты дофамина и аналоги соматостатина.
Частичный гигантизм
Частичный гигантизм встречается крайне редко. По определению В. И. Молчанова, под частичным гигантизмом следует понимать «увеличение какой-либо части тела, например отдельных пальцев кисти, ступни, всей конечности или другой части тела, причем в отличие от слоновости не только мягких тканей органа, но и кости».
Считается, что частичный гигантизм – это врожденная аномалия, но иногда причина данной патологии неизвестна. Усиленный рост при частичном гигантизме может быть связан с необычным положением плода в период вынашивания или давлением пуповины на ту или иную формирующуюся часть тела. По эмбриональной теории, причиной считаются отклонения в формировании организма, обусловливающие наклонность определенной части тела к усиленному росту.
Клинические симптомы
Клиника отличается разнообразием, так как этот вид гигантизма может быть пропорциональным и непропорциональным. Обычно мышцы гипертрофированы, кости увеличены, часто определяется остеопороз, причем остальные части тела не увеличиваются.
Лечение
Лечение заключается в исправлении дефекта пластической операцией.