Боковой амиотрофический склероз. Андрей Степанович Брюховецкий

      Большинство исследований, пытавшихся количественно подсчитать утрату нижних моторных нейронов в поясничном утолщении, показывают среднюю потерю в 50% по сравнению с контрольными участниками сопоставимого возраста (Ince et al., 1995). Наиболее всеобъемлющие данные были собраны по 11 случаям, изучаемым группой B.E. Tomlinson и коллегами (данные были опубликованы в монографии Amyotrophic Lateral Sclerosis под редакцией R.H. Brown, V. Meininger, M. Swash, 2000). Эти случаи были подобраны в соответствии с локализацией патологического процесса в пояснично-крестцовом утолщении, используя 20 мкм срезы, которые в дальнейшем были подсчитаны из расчета на каждые 100 мкм (например, каждый пятый срез). Результаты представлены по оценкам общего количества нижних моторных нейронов по спинальному уровню L4, в сравнении с данными, полученными тем же методом по 65 контрольным случаям, в возрасте между 25 и 95 годами.

      Здесь важно отметить следующее. Во-первых, данные по контрольным участникам изначально были опубликованы с анализом, указывающим, что нейрональное выпадение при естественном старении не начиналось до 65-летнего возраста (Tomlinson et al., 1977). Повторный анализ этого массива данных, выполненный с помощью компьютеризированного математического моделирования, показывает, что данные недостаточно убедительны, чтобы допускать разграничения в любой функции, задействованной для того, чтобы соответствовать данным. Таким образом, изначальная двухфазовая интерпретация обладает не большей достоверностью, чем, например, простая линейная модель, где нейрональная гибель начинается в третьем десятилетии жизненного цикла (Ince, Appleton, наблюдения не опубликованы). По этой причине контрольный массив данных показан с 95-процентными доверительными интервалами, с использованием метода простого линейного приближения к данным. Во-вторых, данные по БАС показывают очевидную обратно пропорциональную зависимость от возраста. Эти данные не достигают статистической значимости на уровне 95%, но могут указывать на то, что более молодые больные имеют тенденцию к более длительной выживаемости, что сопровождается пропорционально более высокой нейрональной гибелью, что, в свою очередь, обусловлено более высоким общим уровнем «приспособленности» на момент начала заболевания. Тот факт, что у некоторых больных сохраняется численность нейронов, сопоставимая с нормальными значениями, также иллюстрирует то, насколько переменна и изменчива может быть местная региональная вовлеченность в патологический процесс всего спинного мозга. Больные могут умереть от респираторной дисфункции в результате бульбарной или цервикально-торакальной патологии на той стадии, когда они еще могут передвигаться и поражены минимальной пояснично-крестцовой слабостью. Напротив, некоторые больные предстают с признаками патологии нижних конечностей, и у них развивается центростремительный паттерн спинальной вовлеченности, при котором рано развивается паралич нижних конечностей. При аутопсии