Боковой амиотрофический склероз. Андрей Степанович Брюховецкий
на более поздних стадиях заболевания.
При стандартном патоморфологическом исследовании БАС находят следующие общие объективные феномены морфологических изменений:
• избирательная атрофия передних двигательных корешков и клеток передних рогов спинного мозга; наиболее выраженные изменения происходят в шейных и поясничных сегментах, но при этом задние чувствительные корешки остаются нормальными;
• в нервных волокнах боковых кортикоспинальных трактов спинного мозга наблюдается демиелинизация, неравномерное набухание с последующим распадом и гибелью осевых цилиндров, что обычно распространяется и на периферические нервы;
• в некоторых случаях отмечается атрофия прецентральной извилины большого мозга, иногда атрофия захватывает VIII, X и XII пары черепных нервов, наиболее выраженные изменения происходят в ядре подъязычного нерва;
• атрофия или отсутствие мотонейронов, сопровождающиеся умеренным глиозом без признаков воспаления;
• утрата гигантских пирамидных клеток (клетки Беца) двигательной коры;
• дегенерация боковых пирамидных путей спинного мозга;
• атрофия групп мышечных волокон (в составе двигательных единиц).
На рисунке 5 представлены фотографии моторных нейронов в норме (здоровый мотонейрон), а также формирование дегенерации мотонейрона при боковом амиотрофическом склерозе в фазе лейкоцитарной инфильтрации и последующей дегенерации двигательного нейрона. Очевидно, что инфильтрация мотонейрона лейкоцитами является наиболее очевидным фактором формирования дегенеративного процесса, в результате которого в нем происходит мощнейший оксидативный стресс и запускаются основные молекулярно-биологические механизмы патогенеза.
Одной из причин возникновения лейкоцитарной инфильтрации вокруг моторных нейронов является нарушение гемато-энцефалического барьера (ГЭБ) при БАС. Считается, что нарушение ГЭБ при БАС вызвано всем спектром этиопатогенетических факторов этого заболевания, в котором значимую роль играют нарушения сосудистой проницаемости вовлеченных в патологический процесс микрососудов головного и спинного мозга, обусловленные асептическим воспалением, реактивностью микроглии и астроцитов и значительным цитокиновым взрывом. В целом иммунологическая дисфункция и системное воспаление являются основными факторами в нарушении целостности ГЭБ.
Рис. 5. Фотографии моторного нейрона в норме (1), при лейкоцитарной инфильтрации моторного нейрона с формированием зоны асептического воспаления (2) и при выраженной дегенерации при боковом амиотрофическом склерозе (3)
Примечательно, что усиленная адгезия и миграция лейкоцитов через ГЭБ формируют некоторые фундаментальные звенья патогенеза, при этом наибольшее внимание