Справочник по инфекционным болезням у детей. Коллектив авторов
нескольких дней) атаки, напоминающие палиндромный ревматизм. При длительном рецидивирующем течении артрита воспалительные изменения в суставах у некоторых больных сохраняются в течение продолжительного времени. В тех редких случаях, когда артрит принимает хронический персистирующий характер, возможно появление костных эрозий суставных поверхностей.
Позже присоединяется прогрессирующее поражение тонкой кишки, которое характеризуется хронической обильной водянистой диареей до 10 раз и более в сутки, абдоминальными болями, вздутием живота, стеатореей и синдромом мальабсорбции в виде гипопротеинемии, безбелковых отеков, признаков гиповитаминоза с различными кожно-слизистыми проявлениями, гипохромной железодефицитной анемией, остеопорозом и др. Характерно выраженное снижение массы тела, вплоть до кахексии. Иногда наблюдается мелена или скрытая кровь в кале. Может развиться асцит.
При эндоскопическом исследовании отмечают бледную, с желтоватым оттенком ворсинчатую слизистую оболочку постбульбурной части двенадцатиперстной и тощей кишки.
При болезни Уиппла возможно также развитие миокардита, коронарита с коронарной недостаточностью, перикардита, эндокардита с деформацией клапанов, полисерозита, поражения центральной нервной системы, периферические невриты, деменция. Возможны симптомы надпочечниковой недостаточности – низкое АД, пигментация кожи, , гипонатриемия, гипогликемия. Изредка наблюдается артрит и поражение различных органов без диареи. Например, заболевание может проявляться необъяснимой лихорадкой, увеличением периферических лимфатических узлов, увеитом (ретинитом, ом), асцитом, поражением сердца и ЦНС.
В анализе крови отмечается появление белков острой фазы, анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз, возможна эозинофилия; гипопротеинемия, гипоальбуминемия. В копрологическом анализе – признаки мальабсорбции, в первую очередь стеаторея – потеря жира может достигать 50 г/сут.
Отмечаются положительные результаты функциональных абсорбционных тестов с D-ксилозой, йод-калиевой пробы, пробы с нагрузкой глюкозой и др. При эндоскопическом исследовании слизистая оболочка двенадцатиперстной кишки отечна, гиперемирована, с утолщенными складками. Рельеф слизистой оболочки неровный из-за многочисленных слегка возвышающихся образований светло-желтого цвета.
При рентгенологическом исследовании, особенно при КТ, могут обнаруживаться увеличенные забрюшинные, медиастинальные лимфатические узлы, асцит, плевральный или перикардиальный выпот.
Осложнения. К осложнениям болезни Уиппла относятся: синдром мальабсорбции, кахексия, амилоидоз, сердечная недостаточность.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Предположить болезнь Уиппла следует при сочетании артрита (особенно протекающего в виде рецидивов кратковременных атак по типу палиндромного ревматизма) с тяжелой диареей, явным исхуданием и поражением нервной системы,