Внутренние болезни. Том 2. Коллектив авторов
картина. Жалобы больных с МДС малоспецифичны. Как правило, они связаны с анемией разной степени выраженности, которая имеет тенденцию к прогрессированию, несмотря на активно проводимую терапию витамином В12 и / или фолиевой кислотой, большими дозами витамина В6, препаратами железа и т. д. У других больных на первый план выступают различного рода инфекции, которые из-за недостаточной функциональной активности нейтрофилов и моноцитов принимают затяжной характер и часто рецидивируют. Среди инфекционных осложнений для МДС характерны пневмонии, сепсис и плохо разрешающиеся абсцессы различных локализаций. Последние протекают как с лихорадкой, так и без нее, обнаруживая себя нередко в клинике только общей слабостью. Что касается возбудителей инфекционных осложнений, то ими могут быть собственная бактериальная флора больного (Esсherichia coli, Pseudomonas pyocyanea, Staphylococcus aureas, Klebsiella pneumoniae, Streptococcus faecalis, Staphylococcus epidermidis), грибы (Candida albicans, Aspergillus fumigatus) или туберкулезная палочка. В то же время, несмотря на очевидный дефицит при МДС в системе Т-клеток, такие характерные для Т-дефицита возбудители, как Pneumocystis carinii, цитомегаловирус, Cryptococcus neofornians и Cryptosporidium, для этих больных не являются патогенными. Немаловажно и то, что, несмотря на выраженную тромбоцитопению, проявления геморрагического диатеза у больных минимальны.
Объективное обследование больных может выявить бледность кожных покровов и слизистых, на фоне которой нередко обнаруживается легкая иктеричность кожи и склер. Если присутствуют геморрагии, они носят петехиальный характер. Однако при критическом снижении содержания тромбоцитов до 10 % 106/л могут появиться массивные кровотечения различных локализаций, требующие повторных трансфузий тромбоконцентрата. Увеличение лимфоузлов, селезенки и печени, за исключением больных с миелопролиферативными подвариантами МДС, не характерно. Точно так же отличием миелопролиферативных подвариантов МДС может быть наличие очагов экстрамедуллярного кроветворения в коже и в серозных оболочках.
Лабораторная диагностика. Анализ крови и костного мозга больных с МДС выявляет отмеченные выше черты дисплазии эритроидных, гранулоцитарных и мегакариоцитарных элементов. У больных РАИБ I и РАИБ II может быть зарегистрировано появление бластных элементов в крови и увеличение их в костном мозге. У половины больных могут быть выявлены отмеченные выше неслучайные изменения хромосом. Кроме того, для больных с РСА характерно повышенное содержание в костном мозге кольцевидных сидеробластов (> 15 %).
Диагноз субвариантов МДС с увеличенным содержанием в крови или костном мозге бластных элементов (РАИБ I и РАИБ II) для врача не сложен. В то же время отсутствие такого важного диагностического признака при РА и РСА вынуждает активно использовать данные цитогенетического анализа, которые могут выявить неслучайные изменения хромосом, или же идти по пути бесперспективной при МДС пробной терапии большими дозами витаминов В6,В12 и фолиевой кислоты с последующим подключением преднизолона.
Пример