Внутренние болезни. Том 2. Коллектив авторов
бластов на миелопероксидазу и липиды (миелоидные варианты), á-нафтилэстеразу с погашением флюоридом натрия (моноцитоидные варианты), а также на полисахариды при ОЛЛ (PAS-реакция) (см. цв. вкл., рис. 5.17).
Иммунологическое типирование бластных элементов осуществляют с помощью моноклональных антител. Для бластов миелоидной природы характерны положительные реакции с антигенами CD11, CD13, CD15 и CD33, а моноцитоидной – с антигенами CD11с и CD14. Типирование предшественниц В- и Т-клеток может быть осуществлено молекулярно-биологическими методами, основанными на определении обмена генов иммуноглобулинов (пре-В-клетки) или Т-рецептора (пре-Т-клетки).
Серьезным подспорьем в диагностике подварианта лейкоза могут быть результаты цитогенетического анализа, обнаруживающие транслокации t(15;17) при остром промиелоцитарном лейкозе, t(8;21) при миелобластном лейкозе с созреванием (М2-вариант), t(9;11) при остром миеломоноцитарном лейкозе, t(4;11) (рис. 5.18), t(1;19) или t(8;14) с вариантами при В-клеточном остром лимфобластном лейкозе (рис. 5.19) и т. д.
Рис. 5.18. Кариотип клетки костного мозга больной с пре-В-вариантом острого лимфобластного лейкоза, который иллюстрирует стандартную реципрокную транслокацию генетического материала между длинными плечами 4-й и 11-й хромосом, что ассоциируется со слиянием генов AF4 и MLL, расположенных в локусах 4q21 и 11q23 соответственно. 46, XX, t(4;11)(q21;q23) (представлен с разрешения Т. Л. Гиндиной)
Рис. 5.19. Кариотип клетки костного мозга больного с пре-В-клеточным вариантом острого лимфобластного лейкоза, иллюстрирующий стандартную реципрокную транслокацию между 1-й и 19-й хромосомами, дополнительные хромосомы 5, 12, 14, 15, 18, 22-й и Х пар, а также структурные повреждения короткого плеча двух хромосом 8-й пары за счет транслокации на них части длинного плеча 1-й хромосомы. 55, XY, +X, t(1;19)(q23;q11), +5, +der(8)t(1;8)(q23?;p21) +14, +15, +22 (представлен с разрешения Т. Л. Гиндиной)
Диагноз. Окончательный диагноз острого лейкоза может быть сформулирован следующим образом:
1. Острый нелимфобластный лейкоз (М1-, М2-, М3-субвариант и т. д.).
2. Острый лимфобластный лейкоз (В-, Т-, пре-В-, пре-Т-субвариант и т. д.).
Дифференциальный диагноз. Поскольку острый лейкоз проявляет себя в клинике недостаточностью одного, двух или трех ростков кроветворения и увеличением в крови и/или в костном мозге содержания бластных клеток, дифференциальный диагноз проводится с апластическими анемиями, миелодисплазиями, инфекционным мононуклеозом и некоторыми видами миелопролиферативных заболеваний на стадии бластного криза.
В отличие от апластической анемии, у некоторых больных ОЛ в клинике может быть зарегистрировано увеличение размеров селезенки, печени, лимфатических желез и тимуса, что для апластической анемии малохарактерно. Главное же отличие состоит в пунктате и в трепанате костного мозга, который при ОЛ, как правило, богат клеточными элементами при явном преобладании среди них бластных форм.
В отличие от миелодиспластических