Dietetyka kliniczna. Отсутствует

Dietetyka kliniczna - Отсутствует


Скачать книгу
rozwiniętych) mają obecnie o 50% większą szansę na życie do 50 lat.

      Mimo wzrastającego wieku przeżycia, problemami chorych z CF pozostają:

      ● ciężki przebieg choroby oskrzelowo-płucnej;

      ● gorszy stan odżywienia;

      ● występowanie powikłań:

      ● cukrzycy w przebiegu mukowiscydozy (cystic fibrosis related diabetes, CFRD),

      ● polipów nosa,

      ● krwioplucia,

      ● krwotoków płucnych,

      ● odmy opłucnowej,

      ● zespołu DIOS,

      ● refluksu żołądkowo-przełykowego,

      ● żółciowej marskości wątroby,

      ● artropatii,

      ● chorób kości.

      2.3.3. Patogeneza niedożywienia i znaczenie stanu odżywienia w mukowiscydozie

      Patogeneza niedożywienia

      Przewlekłe niedożywienie w mukowiscydozie było nieodłącznym efektem choroby. Patogeneza zaburzeń w stanie odżywienia ma charakter kompleksowy. Dominującym czynnikiem jest niedobór energii, na który wpływają:

      ● straty składników odżywczych uwarunkowane złym wchłanianiem;

      ● zwiększone wydatki energetyczne związane z zaostrzeniami choroby oskrzelowo-płucnej;

      ● nieodpowiednia dieta.

      Wpływ na pogorszenie stanu klinicznego ma także występowanie ciężkich mutacji genu CFTR. Okres młodzieńczy to również trudny czas emocjonalny dla pacjentów i ich opiekunów. W tym wieku wzrasta odsetek depresji i jednocześnie pojawiają się trudności w realizacji zaleceń. Dodatkowo w okresie dorastania wzrasta zapotrzebowanie na składniki odżywcze w związku z przyspieszonym wzrostem. Ponadto pogarszająca się funkcja płuc i zwiększona częstość zaostrzeń oskrzelowo-płucnych w tym okresie rozwoju wpływają na obniżanie się apetytu, co skutkuje m.in. obniżeniem kaloryczności diety. W okresie niemowlęcym i wczesnego dzieciństwa mogą pojawić się zaburzenia karmienia, a w późniejszych latach zaburzenia odżywiania, np. anoreksja.

      Kolejnym czynnikiem wpływającym na niedożywienie są pojawiające się wraz z wiekiem choroby towarzyszące, takie jak cukrzyca w przebiegu mukowiscydozy (CFRD). Innym istotnym powikłaniem w mukowiscydozie wpływającym na zaburzenia stanu odżywienia są choroby wątroby i dróg żółciowych, które mogą pojawić się w dzieciństwie lub we wczesnej młodości. W przebiegu chorób wątroby u 30% występuje jej stłuszczenie. Dalsza progresja choroby prowadzi do wielopłatowej żółciowej marskości wątroby, będącej przyczyną nadciśnienia wrotnego i wystąpienia jego powikłań: powiększenia śledziony i hipersplenizmu oraz żylaków przełyku. Niedożywienie istotnie wpływa na progresję choroby oskrzelowo-płucnej i obniżenie długości życia pacjentów z mukowiscydozą.

      Znaczenie stanu odżywienia w mukowiscydozie

      Wpływ stanu odżywienia na okres przeżycia pacjentów z CF jest dobrze udokumentowany, a leczenie żywieniowe stanowi jeden z podstawowych elementów w leczeniu mukowiscydozy. Prawidłowy stan odżywienia związany z lepszymi parametrami klinicznymi (czynność płuc, wysokość ciała w okresie dorosłym, mniejsza liczba powikłań związanych z mukowiscydozą) jest niezależnym wskaźnikiem prognostycznym choroby.

      Mimo poprawy ogólnego stanu odżywienia populacji mukowiscydozy w ciągu ostatniej dekady, nadal chorzy z mukowiscydozą prezentują cechy nieprawidłowego stanu odżywienia. Mogą one być obecne od dzieciństwa i utrzymywać się do dorosłości lub występować epizodycznie, szczególnie podczas zaostrzeń choroby oskrzelowo-płucnej. Stan odżywienia w populacji pacjentów zdiagnozowanych w okresie noworodkowym jest lepszy niż u tych, u których rozpoznano CF w późniejszym okresie.

      Deficyty w stanie odżywienia obserwowane na poziomie indywidualnym i/lub populacji w CF obejmują:

      ● zaburzenia w przyrostach masy ciała i liniowym wzrastaniu;

      ● niższą wysokość, masę ciała i wartości BMI w porównaniu ze zdrową populacją, niezależnie od tego, czy są mierzone jako centyle lub wartości z-score;

      ● zmniejszoną ilość tkanki tłuszczowej u niektórych osób;

      ● zmniejszoną beztłuszczową masę ciała (fat free mass, FFM);

      ● zmniejszone tempo przyrostu FFM.

      Zadania dietetyka specjalizującego się w mukowiscydozie

      Specjalista dietetyki w mukowiscydozie powinien brać aktywny udział w leczeniu i opiece żywieniowej pacjentów, by zapewnić im optymalny stan odżywienia.

      Do podstawowych zadań dietetyka należą:

      ● indywidualnie dopasowana edukacja pacjenta, szczególnie podczas corocznych badań bilansowych i w trakcie hospitalizacji;

      ● ocena stanu odżywienia i jego regularne monitorowanie;

      ● ustalenie optymalnej diety zapewniającej prawidłowy rozwój, stosowanej od momentu diagnozy;

      ● dopasowanie suplementacji enzymatycznej (u pacjentów z niewydolnością zewnątrzwydzielniczą trzustki) w celu normalizacji objawów złego wchłaniania (m.in. biegunka tłuszczowa, wzdęcia, bóle brzucha);

      ● ustalanie dawkowania witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E i K) i monitorowanie ich stężeń, w celu indywidualnego dopasowania suplementacji;

      ● ustalanie dawek chlorku sodu;

      ● skupienie szczególnej uwagi na pacjentach z: nieodpowiednim stanem odżywienia (ustalanie leczenia żywieniowego), CFRD (m.in. edukacja pacjenta o ilości wymienników węglowodanowych w diecie), innymi komplikacjami (modyfikacje diety w przypadku np. celiakii);

      ● edukacja personelu medycznego;

      ● podczas corocznej oceny bilansowej u każdego pacjenta powinna być przeprowadzona ocena jakości diety na podstawie minimum 3-dniowego dzienniczka żywieniowego z uwzględnieniem ilości spożywanego wapnia.

      2.3.4. Zalecenia żywieniowe dla chorych na mukowiscydozę

      Zapotrzebowanie na energię i składniki odżywcze

      Ze względu na istotność prawidłowego stanu odżywienia postępowanie żywieniowe powinno być stosowane od momentu rozpoznania choroby. Zapotrzebowanie na energię jest indywidualne i zależy w głównej mierze od osobniczego stopnia trawienia i wchłaniania składników odżywczych, zaawansowania choroby oskrzelowo-płucnej oraz od chorób towarzyszących np. cukrzycy w przebiegu mukowiscydozy.

      Z powodu indywidualnego przebiegu choroby zalecenia żywieniowe powinny być oparte na osobniczym dostosowaniu diety, która ma zapewniać prawidłowy rozwój i stan odżywienia. Zalecenia europejskie rekomendują dość szeroki zakres zapotrzebowania energetycznego od 110 do 200% energii w porównaniu ze zdrową populacją w odniesieniu do wieku i płci. Zapotrzebowanie energetyczne u niemowląt z nowo rozpoznaną chorobą może wynosić 150% lub więcej w porównaniu ze zdrowymi rówieśnikami i zależne jest od masy ciała i jej przyrostów. Zapotrzebowanie kaloryczne od urodzenia do 2. roku życia wynosi:

      ● ≥ 115–130 kcal/kg m.c./24 h: od urodzenia do 3. miesiąca życia;

      ● ≥ 100–110 kcal/kg m.c./24 h: od 3. do 6. miesiąca życia;

      ● ≥ 100


Скачать книгу