Внутренние болезни. Том 2. Коллектив авторов
содержат большое количество тартрат-резистентной кислой фосфатазы. В большинстве случаев пунктат костного мозга из-за выраженного ретикулинового фиброза получить не удается. При гистологическом исследовании он может быть диффузно инфильтрирован волосатыми клетками. Иммунофенотипирование лимфоцитов обнаруживает экспрессию антигенов CD11c, CD19, CD20, CD22, CD25, CD103, FMC7 и поверхностный иммуноглобулин. В то же время экспрессия антигена CD5 отсутствует.
Клиническая картина. У части больных ВКЛ протекает латентно и в течение длительного времени не требует проведения специальной терапии. Напротив, другие больные быстро обнаруживают в клинике стойкую панцитопению, выраженную инфильтрацию костного мозга волосатыми клетками, увеличение размеров селезенки и связанные со спленомегалией боли в животе. В клинической картине важное место занимает тяжелая, требующая гемотрансфузионной коррекции анемия. Последняя сочетается с выраженной гранулоцитопенией и тромбоцитопенией и обусловленными ими многочисленными эпизодами инфекции и геморрагического диатеза. Из других важных симптомов должны быть отмечены: а) васкулиты и периваскулиты различных локализаций; б) вовлечение в патологический процесс забрюшинной клетчатки; в) нередкое увеличение лимфатических желез.
Диагноз ВКЛ ставится на основании обнаруженной у больного спленомегалии, которая сочетается с панцитопенией разной степени выраженности, появлением в крови и особенно в костном мозге лимфоцитов с большими цитоплазматическими выростами. Последние лучше видны в трепанате костного мозга и при электронной микроскопии. Вспомогательным диагностическим тестом может быть обнаружение в этих клетках особой тартрат-резистентной формы кислой фосфатазы, рецептора интерлейкина-2 и антигенов CD103, CD11c и FMC7.
Дифференциальный диагноз проводится с классическими вариантами ХЛЛ, лимфомами селезенки. В отличие от ХЛЛ, при волосатоклеточном лейкозе на первое место в клинико-лабораторных данных выступает не лейкоцитоз и генерализованная лимфаденопатия, а спленомегалия с панцитопенией. Кроме того, ВКЛ не свойственно наличие в крови клеток цитолиза Гумпрехта, а характерны отростчатые выпячивания цитоплазмы. В отличие от изолированной лимфомы селезенки при ВКЛ с самого начала имеет место инфильтрация костного мозга патологическими лимфоцитами с характерными цитоплазматическими выростами. Наконец, волосатые клетки имеют в иммунофенотипе экспрессию CD103, а не CD5 и CD23.
Лечение. Поскольку ВКЛ относится к индолентно протекающим хроническим лейкозам, многие больные в течение длительного времени могут не нуждаться в терапии. Вместе с тем современная терапия, хотя и не излечивающая, довольно эффективна. Показаниями для назначения специфической терапии являются: а) рецидивирующие серьезные инфекции; б) цитопении; в) симптоматическая спленомегалия; г) общие симптомы. При отсутствии этих симптомов терапия не показана и вполне себя оправдывает тактика «наблюдай и жди». Препаратами выбора для лечения волосатоклеточного