Медицинские вопросы и проблемы подростков, больных муковисцидозом. Коллектив авторов
rel="nofollow" href="#n_117" type="note">[117]. Пациенты, имеющие тяжелый фенотип заболевания легких (черная зона), обладают более высоким риском смертности в молодом возрасте, тогда как пациенты, имеющие легкий фенотип заболевания (серая зона), обладают большей вероятностью доживания до старшего возраста. Популяция подростков с CF находится между вертикальными пунктирными линиями. Панель В: агрессивность заболевания среди подростков с CF в возрасте 12–17 лет. Фенотип агрессивности в 14-летнем возрасте при ОФВ1, равном 100 % расчетного показателя (круг «a»), является неопределенным и зависит от скорости снижения ОФВ1 за последующие 2 года (круг «b» по сравнению с «c»). По материалам статьи Journal of Cystic Fibrosis, Volume 8S, Konstan MW, Wagener JS, VanDevanter DR, Characterizing aggressiveness and predicting future progression of CF lung disease, pages 8S:S15-S19, copyright 2009 with permission from Elsevier.
Рис. 3. Многовариантное моделирование скоростей снижения ОФВ1 у подростков с муковисцидозом (CF) в возрасте 13–17 лет[118]. Параметры представлены в левой колонке, n = число пациентов, включенных в модель с данным значением параметра. Полосы представляют собой 95 % доверительные интервалы (ДИ). Пунктирная вертикальная линия представляет собой общую оценку скорости снижения ОФВ1 для популяции (2,34 % расчетного показателя/год). ПФП = показатели функции печени; ОВВ = отношение веса к возрасту. По материалам статей: Journal of Pediatrics, Volume 151 Number 2, Konstan MW, Morgan WJ, Butler SM, Pasta DJ, Craib ML, Silva SJ, Stokes DC, Wohl MB, Wagener JS, Regelmann WE, Johnson CA, Risk factors for rate of decline in forced expiratory volume in one second in children and adolescents with cystic fibrosis, pages 134–139, copyright 2007 with permission from Elsevier.
Рис. 4. Распределение функции легких у подростков с муковисцидозом (CF) по возрасту и географическому положению. Столбики, расположенные друг над другом, показывают доли подростков с CF данной возрастной группы в пределах различных диапазонов функции легких (в виде % расчетного значения ОФВ1) по географическому региону. Aus 2009, Пациенты, наблюдаемые в Регистре CF Австралии в 2009 г.; EU 2009, Пациенты, наблюдаемые в Регистре CF Европейского Союза в 2009 г. из Австрии, Бельгии, Чешской Республики, Дании, Франции, Германии, Греции, Ирландии, Израиля, Италии, Латвии, Молдовы, Португалии, Сербии, Словении, Испании, Швеции, Швейцарии и Нидерландов; UK 2010, Пациенты, наблюдаемые в Регистре CF Великобритании в 2010 г.; US 2010, Пациенты, наблюдаемые в Регистре Фонда пациентов CF США в 2010 г.
Рис. 5. Изменения в распределении ОФВ1 среди подростков в Регистре пациентов фонда CF США, 1995–2010. Левая панель: Распределение % расчетного показателя ОФВ1 среди 12- и 13-летних пациентов. Правая панель: Распределение % расчетного показателя ОФВ1 среди 16- и 17-летних пациентов. Линии представляют собой простые линейные регрессии долей пациентов в каждой категории ОФВ1 против времени, для которых приведены коэффициенты корреляции (R2) и значения р.
Рис. 6. Назначения ингаляционных антибиотиков, ингаляционных кортикостероидов и дорназы альфа среди пациентов в возрасте 13–17 лет, наблюдаемых в эпидемиологическом исследовании Регистра муковисцидоза для 1995, 2000 и 2005 г.[119].
Рис. 7А
Рис. 7В
Рис. 7С
Эксплантат печени 13-летнего мальчика с муковисцидозом. (Рис. 7А) Общий вид в малом масштабе, показывающий макронодулярную капсулу
Konstan MW, Morgan WJ, Butler SM et al. Risk factors for rate of decline in forced expiratory volume in one second in children and adolescents with cystic fibrosis. J Pediatr 2007; 151:134-9
Konstan MW, VanDevanter DR, Rasouliyan L et al. Trends in the use of routine therapies in cystic fibrosis: 1995-2005. Pediatr Pulmonol 2010; 45:1167-72