ГЕМАНГИОМА. Вопросы и ответы. Расширенное издание. Дмитрий Вячеславович Романов
рождения. Частота встречаемости у мальчиков и девочек одинакова. Около 15% детей имеют на коже младенческие гемангиомы. Более 90% объёма опухоли уменьшается к 13-му месяцу жизни.
В паренхиме печени определяется единичная округлой формы зона понижения эхогенности с усилением в ней крововообращения.
Множественная гемангиома печени (57%) – это младенческая гемангиома, которая очень часто сопровождаются кожными проявлениями (77%). Обычно выявляется при скрининговом обследовании печени у детей с гемангиоматозом (четыре-пять или более кожных младенческих гемангиом). У девочек встречается в 2—3 раза чаще, чем у мальчиков. Поскольку все младенческие гемангиомы развиваются после рождения, множественную гемангиому печени нельзя диагностировать пренатально. После регрессии младенческой гемангиомы вовлеченная в патологический процесс паренхима (функционально активные эпителиальные клетки) печени становится нормальной.
Множественные округлой формы зоны понижения эхогенности.
Диффузная гемангиома печени (15%) – младенческая гемангиома, которая очень часто выявляется в течение неонатального периода. Диффузная гемангиома печени не представлена нормальной печеночной тканью – вся печень замещена опухолью. Половина пациентов при этом имеет кожные гемангиомы. Страдают чаще девочки (в 70% случаев).
Гетерогенное изменение эхогенности паренхимы печени. В данной ситуации, гемангиома занимается практически весь объем левой доли печени ребенка.
1.8. Что такое капошиформная гемангиоэндотелиома (гемангиоэндотелиома)?
Капошиформная гемангиоэндотелиома – редкая сосудистая опухоль, которая характеризуется локальной агрессией, но без метастазирования. Частота встречаемости составляет примерно 1:100000 детей. У мальчиков и девочек встречается с одинаковой частотой. Чаще поражаются голова и шея (40%), реже туловище (30%) или конечности (30%). В неонатальном периоде встречается в 60% случаев, выявляется в 93% случаев в течение грудного возраста. Данный диагноз может быть поставлен и в более старшем возрасте. Капошиформная гемангиоэндотелиома может встречаться у взрослых.
Гемангиоэндотелиома в щечной области и области шеи слева.
Тот же пациент. Проведено КТ с контрастированием. Представлена 3D реконструкция гемангиоэндотелиомы.
У 71% пациентов с данной опухолью выявляется жизнеугрожающий синдром Казабаха – Мерритта.
В некоторых случаях требуется дифференциальная диагностика с младенческой гемангиомой.
1.9. Что такое синдром (феномен) Казабаха – Мерритта?
Синдром Казабаха – Мерритта, известный также под названием синдрома гемангиомы с тромбоцитопенией, чаще всего проявляется наличием большого сосудистого образования (самое частое образование – капошиформная гемангиоэндотелиома, но могут быть и другие), которое осложнено тромбоцитопенией (снижение числа тромбоцитов), гемолитической