Parkinson. Группа авторов

Parkinson

alt="image"/> Tab. 4.1) und dem asymmetrischen Parkinson-Syndrom (A3,

Diskussion

Vorgestellt wurde ein 63-jähriger Patient, der über sechs Jahre die Diagnose eines idiopathischen Parkinson-Syndroms trug. Der Krankheitsverlauf in den ersten drei Jahren ließ an der Diagnose eines IPS nicht zweifeln. Dann zeigte das Parkinson-Syndrom jedoch keinerlei Ansprechen mehr auf die Therapie mit L-Dopa. Nach sechs Jahren zeigte der Patient verlangsamte Sakkaden, sodass die Diagnose einer »möglichen PSP-P« gestellt wurde. Im 7. Krankheitsjahr wurde letztlich die Diagnose einer »wahrscheinlichen PSP-P« gestellt, da zu diesem Zeitpunkt eine vertikale supranukleäre Blickparese nachgewiesen wurde.

PSP-P

Eine PSP-P tritt schätzungsweise bei 20 % aller PSP-Patienten auf und ist damit nach der PSP-RS die zweithäufigste klinische Manifestation der PSP (Respondek et al. 2014). Patienten mit PSP-P haben einen günstigeren Krankheitsverlauf und leben länger als Patienten mit PSP-RS. Typisch für die PSP-P ist ein asymmetrisches Parkinson-Syndrom, welches in den ersten Jahren in der Regel auf eine Therapie mit L-Dopa anspricht. Häufig wird auch ein (Ruhe-)Tremor der Extremitäten beobachtet. Kognitive Einschränkungen, Verhaltensstörungen und Persönlichkeitsveränderungen sind am Anfang selten vorhanden. Eine vertikale supranukleäre Blickparese und eine posturale Instabilität, die typisch für die PSP-RS sind, treten bei der PSP-P meist erst nach einigen Jahren, wenn überhaupt, auf. In den ersten Krankheitsjahren fällt dadurch eine klinische Unterscheidung zwischen IPS und PSP-P schwer oder sie ist oftmals gar nicht möglich.

Bei einigen Patienten mit PSP-P können das fehlende Ansprechen auf eine Therapie mit L-Dopa, das frühe Auftreten von Dysphagie und Dysarthrie sowie subtile Augensymptome (z. B. Verschwommensehen, Doppelbilder, Augenlid-Apraxie) auf eine PSP-Diagnose hinweisen (Höglinger et al. 2017).

Anhand welcher Kriterien wurde die Diagnose bei Herrn S. gestellt?

UK Brain Bank- Kritieren und Movement Disorder Society Kriterien

Bei Herrn S. wurden für die Differenzialdiagnose zum einen die UK Brain Bank-Kriterien (Gibb et al.1988) für die klinische Diagnose eines IPS ( Kasten 4.1) und zum anderen die Movement Disorder Society Kriterien für die klinische Diagnose der PSP (MDS-PSP-Kriterien) (Höglinger et al. 2017) ( Tab. 4.1) angewendet. Nach den MDS-PSP-Kriterien ist das Vorhandensein einer supranukleären Blickparese und einer frühen posturalen Instabilität nicht mehr essentiell, wie es bei den vorausgegangenen Diagnosekriterien für die PSP der Fall war. Vielmehr basiert die klinische Diagnose der PSP nun auf Kombinationen von klinischen Merkmalen aus den vier funktionellen Domänen 1. okulomotorische Störung, 2. posturale Instablität, 3. Akinese und 4. kognitive Funktionsstörungen ( Tab. 4.1a). Diese Änderung wurde eingebracht, um den atypischen Prädominanztypen der PSP (d. h. den nicht-RS-Manifestationen) gerecht zu werden. Die MDS-PSP-Kriterien erlauben bei jedem Patienten die Ermittlung der Diagnosesicherheit (»wahrscheinlich«, »möglich«, und »suggestiv für«) und des klinischen Prädominanztyps ( Tab. 4.1b). Indizien, die gegen eine PSP sprechen sind u. a. klinische Zeichen, die auf andere neurodegenerative Erkrankungen hinweisen, wie früh auftretende mnestische Defizite, frühe und ausgeprägte autonome Störungen sowie visuelle Halluzinationen und Vigilanzschwankungen (Höglinger et al. 2017).

Kasten 4.1: Klinische Diagnosekriterien für das idiopathische Parkinson-Syndrom (aus Oertel et al. 2012, S. 51)

Kriterien

1. Diagnose eines Parkinson-Syndroms durch Feststellung von Akinese/Bradykinese

Verlangsamung bei der Initiierung und Durchführung willkürlicher Bewegungen, progressive Verlangsamung und Abnahme der Amplitude bei repetitiven Bewegungen in Verbindung mit mind. einem der folgenden Symptome:

• Muskulärer Rigor

• Ruhetremor (4–6, selten bis 9Hz; Auftreten in Ruhe, Abnahme bei Bewegung)

• Posturale Instabilität, die nicht primär durch visuelle, vestibuläre, zerebelläre oder proprio-zeptive Störungen erklärbar ist

2. Vorhandensein unterstützender Kriterien

• Einseitiger Beginn und persistierende Asymmetrie im Krankheitsverlauf

• Klassischer Ruhetremor

• Eindeutig positives Ansprechen (> 30 % UPDRS motorisch) auf L-Dopa

• Anhaltende L-Dopa-Ansprechbarkeit über mehr als 5 Jahre

• Auftreten von L-Dopa-induzierten choreatischen Dyskinesien

• Langsame klinische Progression mit Krankheitsverlauf über mehr als 10 Jahre

3. Fehlen von Ausschlusskriterien für die klinische Diagnose einer Parkinson-Erkrankung

3.1 Hinweise für ein symptomatisches Parkinson-Syndrom

– Behandlung mit Neuroleptika oder Exposition gegenüber anderen Parkinson-Erkrankung-auslösenden Medikamenten oder Toxinen in zeitlichem Zusammenhang mit Erstmanifestation der Parkinson-Symptome

– Nachweis struktureller Basalganglienveränderungen, frontaler Tumoren oder eines Hydrocephaluscommunicans in der zerebralen Bildgebung

– Wiederholte zerebrale ischämische Insulte, die mit einer stufenweisen Verschlechterung der Parkinson-Symptomatik assoziiert waren

– Rezidivierende Schädel-Hirn-Traumen in der Vorgeschichte

– Diagnostisch gesicherte Enzephalitis in der Vorgeschichte

– Remissionen über längere Perioden

3.2 Warnsymptome, die auf ein atypisches Parkinson-Syndrom hinweisen können:

– Fehlendes Ansprechen auf hohe Dosen L-Dopa (1.000 mg/Tag) nach Ausschluss einer Malresorption (z. B. im Dünndarmbereich) über mehrere Monate.

– Frühzeitig im Verlauf auftretende schwere Störungen des autonomen Nervensystems (orthostatische Hypotension, Synkopen, Impotenz oder verringerte genitale Empfindlichkeit, Urininkontinenz oder –retention, Anhidrose)

– Zerebelläre Zeichen

– Positives Babinski-Zeichen, soweit nicht anderweitig erklärt (z. B. Schlaganfall)

– Ausgeprägter Antecollis

– Supranukleäre vertikale Blickparese

– Frühe posturale Instabilität und Stürze

– Apraxie

– Innerhalb des ersten Jahres auftretende Demenz

– Innerhalb des ersten

Скачать книгу