Parkinson. Группа авторов
Kopf/Hals: Kein axialer Rigor, kein Antecollis, keine dystone Fehlstellung.
Hirnnerven: Pupillomotorik intakt, Blickfolge glatt, keine Angabe von Doppelbildern, verlangsamte Sakkaden bei Blick nach oben und unten, keine Blickparese, vestibulo-okulärer Reflex intakt, Hypomimie, reduzierte Lidschlagfrequenz, Hypophonie und leichte Dysarthrie, laut Patient und Ehefrau keine Dysphagie. Übrige Hirnnerven unauffällig.
Motorik: Keine Paresen, Muskeleigenreflexe symmetrisch und mittellebhaft.
Sensorik: unauffällig
Koordination: rechts-betonter Rigor der Extremitäten (rechts mit eingeschränktem Bewegungsumfang), intermittierenden Ruhetremor der rechten Hand, rechts-betonte Hypokinese im Finger- und Fußtapping. Keine Ataxie.
Gang und Stand: Aufstehen aus dem Stuhl und Gehen ohne Unterstützung möglich. Gangbild etwas kleinschrittig und breitbasig, kein Freezing, fehlendes Mitschwingen des rechten Armes. Im Pull-Test benötigt der Patient drei Ausgleichschritte nach hinten.
Zusatzuntersuchungen
Die Kernspintomografie des Schädels von Sommer 2017 ist in Abbildung 4.1 gezeigt. Es findet sich eine Mittelhirnatrophie. Darüber hinaus zeigen sich keine Auffälligkeiten. Die Liquordiagnostik ist unauffällig.
Abb. 4.1a: Axiale MRT-Bildgebung des Hirnstamms mit reduziertem Mittelhirndurchmesser
Abb. 4.1b: Sagittale MRT-Bildgebung des Hirnstamms. Es zeigt sich eine Abflachung des Mittelhirndachs (Kolibri-Zeichen)
Diagnose im Sommer 2017
»Mögliche PSP mit prädominantem Parkinson-Syndrom (PSP-P)«
Begründung: Das Nichtansprechen auf hohe Dosen von L-Dopa gehört nach den UK Brain Bank-Kriterien zu den Warnsyndromen, die an das Vorliegen eines atypischen Parkinson-Syndroms denken lassen und die Diagnose eines IPS ausschließen.
Die Diagnose einer »möglichen PSP-P« basiert auf den MDS-PSP-Kriterien für die klinische Diagnose der PSP (Höglinger et al. 2017) (
Zusätzliche Zeichen, die für die Diagnose einer PSP-P und gegen die Diagnose IPS sprechen, sind das mittlerweile fehlende Ansprechen auf eine L-Dopa-Therapie (CC1,
Therapie
Wir verordneten die regelmäßige Durchführung von Physiotherapie und logopädischer Therapie. Eine erneute Aufdosierung von L-Dopa wurde aufgrund des anamnestisch fehlenden Ansprechens auf L-Dopa und auf Wunsch des Patienten unterlassen.
Tab. 4.1: Klinische Diagnosekriterien für die Progressive Supranukleäre Paralyse exklusive der Ausschlusskriterien (nach Höglinger et al. 2017)
a) Klinische Domänen mit diagnostischen KernsymptomenSicherheitsgrad*Klinische DomäneOkulomotorische DysfunktionPosturale InstabilitätAkinesieKognitive Dysfunktion
* Die angenommene diagnostische Sicherheit der Symptome ist mit Grad 1 bis 3 angegeben, wobei die diagnostische Sicherheit mit zunehmendem Grad abnimmt.
b) Diagnosesicherheit und PSP-VariantenDiagnosesicherheitSymptomatikPSP-Prädominanztyp
Abkürzungen: Für A1 – 3, C1 – 3, O1 – 3 und P1 – 3 siehe Tabelle 4.1a.
CC1 = L-Dopa-Resistenz; CC2 = hypokinetische, spastische Dysarthrie; CC3 = Dysphagie; CC4 = Photophobie
PSP-CBS = PSP mit prädominantem cortikobasalen Syndrom; PSP-F = PSP mit prädominanter frontaler Dysfunktion;
PSP-OM = PSP mit prädominanter Störung der Okulomotorik; PSP-P = PSP mit prädominantem Parkinson-Syndrom;
PSP-PGF = PSP mit progredientem Freezing; PSP-PI = PSP mit prädominanter posturaler Instabilität; PSP-RS = PSP mit prädominantem Richardson-Syndrom; PSP-SL = PSP mit prädominanter Sprech-/Sprachstörung.
Verlauf
Herr S. stellt sich im Frühjahr 2018 erneut zusammen mit seiner Ehefrau vor. Seit der letzten Vorstellung sei es zunehmend zu einem verwaschenen Sprechen gekommen. Das Schlucken bereite Herrn S. keine Schwierigkeiten. Die Stürze seien mit einer Frequenz von ca. ein Sturz pro Monat häufiger geworden. Herr S. ziehe sich laut seiner Ehefrau zunehmend aus dem sozialen Umfeld zurück und nehme kaum noch aktiv an Gesprächen teil. In der klinisch-neurologischen Untersuchung lässt sich nun eine supranukleäre Blickparese nach oben und – weniger ausgeprägt – auch nach unten nachweisen. Im Pull-Test kann sich Herr S. mit 4–5 Ausfallschritten aufrecht halten.
Diagnose im Frühjahr 2018
Die Diagnose lautet im Frühjahr 2018 »wahrscheinliche PSP-P«, basierend