Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа. Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук. Андрей Александрович Реутов
сериями наблюдений [30], [38]. Подобная тенденция наблюдалась в течение последующих двух десятилетий [34], [67], [71], [109], [133].
Непосредственно, термин «взрослая МКI» был впервые введён Fredie и Roesmann в 1976 году [77].
В определении патофизиологии процесса могут использоваться оба термина «аномалия» и «мальформация». В пользу использования последнего может говорить, тот факт, что согласно одной из основных теорий, причиной патологии является неправильное развитие параксиальной мезодермы, то есть дефект развития [144].
В связи с сохраняющейся путаницей в терминологии, следует отметить, что современное определение наиболее соответствует тому, которое впервые было приведено Киари. Учитывая тот факт, что тщательным и полноценным исследованием этой мальформации занимался Киари, а наблюдения Arnold и Cleland носили случайный характер, будет корректнее называть данную патологию лишь его именем, как это делают большинство ученых, начиная с 1970 годов.
1.2. Диагностика МКI
Первыми учеными, попытавшимися установить критерии степени дистопии миндаликов мозжечка, необходимые для постановки диагноза МКI были Baker и O’Connor. Авторы предположили, что миндалики мозжечка в норме должны быть расположены выше линии, соединяющей нижние края большого затылочного отверстия и ската [35], [145].
Рентгенографические методы исследования основания черепа и позвоночного столба не получили широкого применения в диагностике МКI, так как не позволяют оценить соотношение костных и мозговых структур [4].
Попытки исследования ликвородинамики в желудочковой системе и субарахноидальных пространств у пациентов с МК с помощью инвазивных методик миелографии, вентрикулографии и пневмоцефалографии предпринимались с 70-х годов [36].
Нейросонография в диагностике МКI использовалась до конца прошлого столетия. С её помощью можно выявить «заострённые» формы боковых желудочков, выпячивание третьего желудочка в супраселлярную цистерну, сосудистое сплетение, свисающее в форме «барабанной палочки», увеличение межталамической спайки, пахи- и полимикрогирию. Из-за трудностей в интерпретации полученных данных, методика не имеет большого диагностического значения [7].
Другим, не использующимся в настоящее время методом диагностики МКI, является прямая ангиография, позволяющая определить расстояние от базилярной артерии до средних отделов ската, расположение задней нижней мозжечковой артерии и нижней вены червя мозжечка [120].
Следующим этапом в диагностике МКI стала компьютерная томография с интратекальным введением контрастного усиления [12].
МРТ для диагностики МК впервые было использовано Aboulezz в 1985 году. По мнению автора в норме миндалики мозжечка должны располагаться не ниже 3 мм относительно плоскости большого затылочного отверстия [25]. Barkvich считает, что отправной точной для постановки диагноза МКI следует считать дистопию в 2 мм в случаях с сопутствующей сирингомиелией и 3 мм без таковой. Авторы обратили внимание на то, что