Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа. Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук. Андрей Александрович Реутов
сирингомиелии, объясняющих формирование полостей факторами повышения интракраниального давления, механического препятствия току ликвора, повышения давления в субарахноидальных пространствах. В любом из этих случаев, формирование кист связано с нарушением ликвороциркуляции на уровне краниовертебрального перехода [36], [48], [133], [191].
По теории, предложенной Williams [191], образование кистозной полости является следствием диссоциации ликворного давления между краниальным и спинальным отделом за счет клапанного механизма на уровне БЗО, обусловленного опущением миндаликов мозжечка.
Аргументами против данной теории, по мнению Milhorat [133], является тот факт, что полный блок ликворотока на уровне БЗО отмечается далеко не у всех пациентов с МКI, а регресс сирингомиелии может наблюдаться даже при хирургическом вмешательстве не направленном на прямое устранение существующего блока ликворотока.
По теории предложенной Gardner [81], формирование и увеличение сирингомиелии происходит за счет расширения центрального канала спинного мозга под воздействием давления пульсовой волны ликвора из четвертого желудочка, то есть, под воздействием, так называемого, гидродинамического удара.
Теория гидродинамического удара Gardner, также была подвергнута критике Milhorat, так как у большинства пациентов отсутствует прямое сообщение с сирингомиелической полостью, а у некоторых и вовсе обнаруживается арахноидальная мембрана на выходе из четвертого желудочка [132].
Согласно теории Heiss [95], формирование сирингомиелии можно представить следующей последовательностью событий. При МКI нарушается процесс «оттока и притока» ликвора на уровне БЗО, необходимый для поддержания постоянства интракраниального объема. Во время кардиоцикла миндалики мозжечка опускаются, создавая «эффект пистона» в частично блокированном субарахноидальном спинальном пространстве. Повышенное давление в спинальном субарахноидальном пространстве формирует волну, которая сдавливает спинной мозг снаружи, направляя ликвор в спинной мозг. Это ведет к прогрессии сирингомиелической полости (Рисунок 1.3.). Согласно данной теории, формирование сирингомиелии должно происходить у всех пациентов с МКI, что не соответствует реальному положению вещей.
Greitz [87] предположил, что радиальному расширению спинного мозга с образованием полостей в центральных его отделах может способствовать эффект Вентури (эффект понижения давления жидкости с увеличением скорости её движения при ламинарном потоке) спровоцированный более быстрым потоком ликвора в субарахноидальных пространствах у пациентов с МКI. Однако, исследование скоростей ликворотока показало, что они слишком малы для того, чтоб оказать подобный эффект.
Рисунок 1.3. Схема ликворотока в норме и при МКI из работы Heiss [95]. Верхнее изображение схематически демонстрирует нормальный ликвороток во время сердечного цикла; средняя схема демонстрирует блок ликворотока миндаликами