Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа. Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук. Андрей Александрович Реутов
миндалики мозжечка выполняют всю большую затылочную цистерну, но не выходят за её пределы. Характеризуется «переполненной задней черепной ямкой» и часто сочетается с анатомическими аберрациями области ствола головного мозга (образованием «горба» на дорзальной поверхности моста, смещением продолговатого мозга, низким расположением obex – «задвижки») и протяженными сирингомиелическими кистами [113], [180].
Мальформация Киари 1.5 типа (МК 1.5) – проявляется дистопией миндаликов мозжечка, незначительным растяжением IV желудочка и ствола головного мозга (возможно легкое его уплощение или извитость) минимальными изменениями со стороны оральных отделов спинного мозга. Согласно существующим определениям, МК 1.5 является переходной, «пограничной» формой между первым и вторым типом, сочетающей в себе признаки обоих типов патологии или эмбриологически незавершённым вариантом второго типа без сопутствующей миелодисплазии [101], [107].
По классификации Doyon и соавт. [70], основанной на МРТ данных, выделяют следующие возможные варианты:
1. Дистопия миндаликов мозжечка ниже линии Мак-Рея
2. Дистопия миндаликов мозжечка до уровня С2. Варолиев мост и продолговатый мозг при этом расположен ниже линии, соединяющей бугорок турецкого седла и внутреннее затылочное возвышение.
3. Расширение желудочковой системы, сопровождающееся дистопией миндаликов мозжечка.
4. Дистопия продолговатого мозга на фоне гипоплазии мозжечка.
Обобщенную схему типов МК можно представить следующим образом:
1. Грыжевое выпячивание миндаликов мозжечка:
• Врожденное
• Приобретенное (базальный арахноидит, люмбоперитонельный шунт/многократные люмбальные пункции, de novo)
2. С поясничным миеломенингоцеле
3. С шейно-затылочным энцефалоцеле
Pillay [159] в 1991 году предложил дополнять существующую классификацию МК в зависимости от наличия или отсутствия сирингомиелии, столь важной с точки зрения клинической картины заболевания, лечения и исходов.
1.4. Эпидемиология МКI
Оценка встречаемости МКI существенно затруднена в связи с особенностями течения заболевания и сложностями в дифференциальной диагностике [133].
Частота выявления рентгенологических признаков МКI, составляет 560 – 770: 100000 населения. С учетом того, что в 14 – 30% заболевание является случайной диагностической находкой, частота встречаемости клинически значимой МК I может составлять 660: 100000 населения [73], [125].
По обобщенным данным мировой литературы, частота встречаемости МКI может варьировать от 100 до 500 случаев на 100000 населения [72], [159], [173].
Встречаемость МКI в России, составляет 33 – 82 на 100000 населения [4]. Существенная разница с данными мировой литературы, помимо вариабельности по географическим зонам, может быть обусловлена сохраняющейся низкой общедоступностью проведения рутинного МРТ исследования в общей популяции РФ и низким уровнем дифференциальной диагностики заболевания.
Соотношение