Стоматология. Коллектив авторов
и форму, однако эмаль меловидная, лишена блеска. Считают, что это из-за отсутствия кутикулы. Эмаль легко поддается механическим воздействиям, отделяясь от дентина при малейшей травме. Обнаженный дентин имеет желтый, а позднее коричневый цвет из-за проникновения пигмента извне. Имеет место гиперестезия. Корни и полость зуба без видимых изменений.
По данным, полученным по обращаемости, наиболее часто встречаются 1-й и 4-й варианты несовершенного амелогенеза. В целом они составляют 66,0 % от всех наследственных нарушений развития тканей зуба и выявляются у лиц мужского и женского пола практически в равной степени.
Несовершенный дентиногенез (dentinogenesis imperfecta) встречается весьма редко, является следствием патологии мезодермальных клеточных образований и клинически себя почти не проявляет. Имеет место лишь гиперестезия дентина. Наличие ее у детей, при отсутствии кариозных поражений, должно свидетельствовать о наследственном нарушении развития дентина (Gage J. P. [et al.], 1989). Более часто встречается одновременное поражение эмали и дентина зубов.
Наследственное нарушение строения эмали и дентина (синдром Стентона – Капдепона) впервые было описано в 1892 г. Стентоном, а позднее, но более подробно – Капдепоном в 1905 г. Эта форма нарушения развития зубов характеризуется изменением цвета коронок, рано начинающимся и быстро прогрессирующим стиранием тканей зуба. Указанная нозологическая форма имеет много названий: безкоронковые зубы; зубы без эмали; коричневые или прозрачные зубы; болезнь Капдепона; синдром Стентона; одонтопатия мезоэктодермальная и др. По данным, их частота достигает 33 % всех наследственных нарушений развития зубов.
В основе этой структурной аномалии лежит, по мнению одних исследователей, наследственная неправильная функция мезодермальной зародышевой ткани, а по мнению других авторов – эктодермальной зародышевой ткани. Характерно, что эта доминанта передается только половине потомства. При этом мужчины и женщины поражаются одинаково часто. Проявляется на временных и постоянных зубах.
Клинические признаки синдрома Стентона – Капдепона весьма характерны. Зубы нормальной величины и формы, прорезываются в средние сроки. Интенсивность окраски различна – чаще водянисто-серая с перламутровым блеском или коричневым оттенком. При дополнительной подсветке зубы как бы просвечивают. Вскоре после прорезывания зуба эмаль скалывается, у ее остатков – острые края. Возможно прогрессивное стирание эмали, уменьшение высоты зубов и их объема. Обнаженный дентин быстро стирается, он в 1,5 раза мягче, чем в норме, его поверхность гладкая, блестящая, различной окраски от светло- до темно-коричневой. Через дентин просвечивают контуры полости зуба. Жалобы на боль обычно не от гиперестезии, а от травмы десны, губ и щек из-за стертости коронок, и косметическое несоответствие. Электровозбудимость пульпы зуба обычно значительно понижена, чувствительность к химическим и физическим раздражителям также понижена или полностью отсутствует. В дентине больше воды, чем в норме, а неорганических