Choroby nerek. Kompendium. Отсутствует
lub ciężka hiperkalcemia manifestuje się wielomoczem, nudnościami, wymiotami, odwodnieniem, tachykardią i osłabieniem odruchów ścięgnistych.
Przełom hiperkalcemiczny jest rozpoznawany zwykle przy kalcemii > 3,75 mmol/l (15 mg/dl): manifestuje się wielomoczem, odwodnieniem, zaburzeniami rytmu serca (wydłużenie odstępu PQ i skrócenie odstępu QT) oraz zaburzeniami świadomości, a nawet śpiączką [4,5].
Leczenie
W leczeniu hiperkalcemii kluczowe znaczenie ma leczenie choroby podstawowej. W przypadku hiperkalcemii polekowej należy odstawić odpowiedzialne za nią leki (najczęściej są to preparaty witaminy D).
W pierwotnej nadczynności przytarczyc należy rozważyć leczenie operacyjne, a jeśli nie jest możliwe, można zastosować kalcimimetyki (cynakalcet).
W ciężkich postaciach hiperkalcemii należy najpierw chorego nawodnić, podając dożylnie 0,9-procentowy roztwór NaCl oraz 5-procentową glukozę i uzupełniając niedobory elektrolitowe (potas, magnez). U chorych z prawidłową czynnością nerek i wydolnym układem krążenia można podać do 6 l płynu w ciągu doby. Po odpowiednim nawodnieniu należy zastosować diuretyki pętlowe (furosemid) doustnie (40 mg co 2 godz.) lub dożylnie (20 mg co 2 godz.) [2]. W czasie tego leczenia konieczne jest stałe monitorowanie czynności życiowych, diurezy oraz regularna ocena czynności wydalniczej nerek i stężenia elektrolitów w surowicy. Takie postępowanie zmniejsza kalcemię w wyniku nasilenia wydalania wapnia z moczem. Obniżenie kalcemii poprzez zmniejszenie uwalniania wapnia z kości można uzyskać, stosując dożylnie bisfosfoniany takie jak kwas pamidronowy (w dawce 60–90 mg) lub kwas zoledronowy (w jednorazowej dawce 4 mg) [2].
W hiperkalcemii nowotworowej opornej na bisfosfoniany można zastosować denozumab w dawce 120 mg podskórnie co 7 dni przez 3 tygodnie, następnie co 4 tygodnie. Wchłanianie wapnia z przewodu pokarmowego można zmniejszyć, stosując hydrokortyzon w dawce 100 mg co 6 godz. [4]. U chorych z niewydolnością nerek i objawową hiperkalcemią należy zastosować hemodializę z płynem niskowapniowym lub bezwapniowym [2].
FOSFOR
Fosforany pierwszo- i drugorzędowe (fosforany nieorganiczne) są istotnym składnikiem roztworów zewnątrz- i wewnątrzkomórkowych. Występują także w wielu elementach strukturalnych komórek, pełnią istotną rolę w kluczowych procesach biochemicznych komórki oraz są jednym z podstawowych układów buforujących krwi i moczu [4–6].
Zawarty w pożywieniu fosfor (600–900 mg) jest wchłaniany w jelicie cienkim. Proces ten jest nasilany przez kalcitriol. Wchłonięty fosfor jest w postaci jonów fosforanowych transportowany do komórek, przestrzeni pozakomórkowej i do tkanki kostnej, w której znajduje się 85% całkowitej zawartości fosforu (hydroksyapatyt) w organizmie.
W cewkach nerkowych resorbowane jest 80–95% przesączanych w kłębuszkach nerkowych fosforanów. Parathormon oraz czynnik FGF23 zmniejszają resorpcję fosforanów w tej części nefronu. W przestrzeni wodnej pozakomórkowej znajduje się < 1% całkowitej zawartości tego pierwiastka w organizmie. Utrzymanie stężenia jonów fosforanowych w wąskich granicach 0,8–1,45 mmol/l (2,5–4,5 mg/dl) ma kluczowe znaczenie dla wielu komórkowych procesów biochemicznych, dla tworzenia kości oraz błon fosfolipidowych i kwasów nukleinowych [1,5,6].
Hipofosfatemię rozpoznaje się, gdy stężenie fosforanów w osoczu jest < 0,8 mmol/l [ciężka fosfatemia: ≤ 0,3 mmol/l (1 mg/dl)].
Przyczyny
Przyczyny hipofosfatemii przedstawiono w tabeli 4.12.
Niedobory pokarmowe rzadko są przyczyną hipofosfatemii, ponieważ fosforany znajdują się w wielu produktach spożywczych.
Najczęściej hipofosfatemia występuje podczas leczenia cukrzycowej kwasicy ketonowej. W przebiegu tego zaburzenia dochodzi do zmniejszenia wewnątrzkomórkowych zasobów fosforanowych i do zwiększonego ich wydalania z moczem. Intensywna insulinoterapia powoduje szybkie przemieszczanie fosforanów z przestrzeni pozakomórkowej do komórek. Również intensywne żywienie chorych niedożywionych może być powodem hipofosfatemii w wyniku transmineralizacji [4–6]. Znaczna hipofosfatemia jest obserwowana również u niektórych chorych w pierwszym okresie po udanym zabiegu transplantacji nerki.
Objawy
Objawy kliniczne hipofosfatemii zależą od szybkości powstawania tego zaburzenia i stopnia niedoboru fosforanów. Przewlekła łagodna hipofosfatemia powoduje najczęściej niewielkie objawy takie jak bóle kości i osłabienie mięśni.
Do objawów klinicznych ciężkiej ostrej hipofosfatemii należy porażenie mięśni szkieletowych, a nawet rabdomioliza, drżenia zamiarowe, drgawki i kardiomiopatia. W skrajnych przypadkach może dojść do śpiączki, hemolizy i skazy krwotocznej. Przewlekła hipofosfatemia powoduje osteomalację [4–6].
Diagnostyka
Należy ustalić przyczynę zaburzenia. Pomóc może oznaczenie stężenia w osoczu wapnia, magnezu, sodu, potasu oraz PTH i 25(OH)D w surowicy, gazometria krwi obwodowej oraz wydalanie fosforanów z moczem.
Leczenie
Leczenie zależy od przyczyny zaburzenia.
W łagodnej hipofosfatemii należy zastosować dietę bogatofosforanową. W wybranych przypadkach wskazane jest stosowanie doustne przygotowanych w aptece mieszanek fosforanowych zawierających 1,6 mmol fosforanów w 1 ml w dawce dobowej 25–30 ml. W ciężkiej hipofosfatemii, jeśli doustne uzupełnianie fosforanów nie jest możliwe, należy podać dożylnie preparat fosforanu sodu i potasu (15 ml/godz. we wlewie). Fosforanów nie należy podawać dożylnie chorym z hiperkalcemią [4,6].
Hiperfosfatemia definiowana jest jako stężenie fosforanów w osoczu > 1,45 mmol/l (4,5 mg/dl).
Przyczyny
Przyczyny hiperfosfatemii przedstawia tabela 4.13.
Hiperfosfatemia najczęściej rozpoznawana jest u osób z przewlekłą chorobą nerek (PChN). We wczesnych okresach choroby prawidłowe stężenie fosforanów jest utrzymywane w wyniku zwiększonej fosfaturii wywołanej zwiększonym wydzielaniem PTH i FGF23.
Zwiększone wydzielanie FGF23 hamuje wytwarzanie aktywnego metabolitu witaminy D, co dodatkowo zmniejsza wchłanianie fosforu w przewodzie pokarmowym. Gdy wartość przesączania kłębuszkowego obniży się < 45 ml/min, te mechanizmy kompensacyjne są już zwykle niewydolne, co prowadzi do hiperfosfatemii. Hiperfosfatemia jest jedną z przyczyn wtórnej nadczynności przytarczyc, zmian kostnych w przebiegu PChN i zwapnień pozakostnych [1,5,6].
Po stwierdzeniu hiperfosfatemii największe znaczenie ma ustalenie przyczyny zaburzenia. U wszystkich chorych należy ocenić czynność wydalniczą nerek i stężenie wapnia oraz PTH w surowicy. Pomocne może być też oznaczenie stężenia magnezu w osoczu, witaminy D w surowicy oraz wydalania fosforanów z moczem [4,5].
Objawy
Objawy kliniczne w postaci bólów kostnych, zwapnień w tkankach miękkich oraz podspojówkowych występują, gdy zaburzenie ma charakter przewlekły. Dotyczą chorych z zaawansowanym upośledzeniem czynności wydalniczej nerek. Przewlekła hiperfosfatemia przyspiesza rozwój miażdżycy i zwapnień w tętnicach. Stanowi bardzo istotny czynnik ryzyka powikłań sercowo-naczyniowych [1,5,6].
Leczenie
Hiperfosfatemię należy leczyć przede wszystkim przyczynowo.
U chorych z prawidłową lub nieznacznie upośledzoną czynnością wydalniczą nerek