Parodontologie von A bis Z. Peter Eickholz
2 Formen des Ehlers-Danlos-Syndroms13.
| Typ | Erbgang | Biochemie | Klinische Symptome |
| I | autosomal dominant (AD) | unbekannt | Hyperelastizität und Wundheilungsstörungen der Haut, Überstreckbarkeit der Gelenke |
| II | AD | unbekannt | Hyperelastizität und Wundheilungsstörungen der Haut, Überstreckbarkeit der Gelenke |
| III | AD | unbekannt | ausgeprägte Gelenkhypermobilität, wenig ausgeprägte Hautsymptomatik |
| IV | AR (rezessiv) oder AD | Fehlen von Typ-III-Kollagen | Rupturen im Bauchraum und der großen Gefäße |
| V | X-chromosomal | unbekannt | wie Typ II; stark dehnbare Haut |
| VI | AR | Defekt der Lysyl-Hydroxylase | Augenruptur, Kyphoskoliose, hyperelastische Haut, instabile Gelenke |
| VII | AD | strukturelle Mutation des Typ-I-Kollagens | kongenitale Hüftendislokation, hypermobile Gelenke, dehnbare, purpurne Haut |
| VIII Parodontitis | AD | unbekannt | fragile Haut, prätibiale Vernarbung, Parodontitis |
| IX | X-chromosomal | defekte Kollagen-Kreuzverlinkung | okzipitale Exostosen, Verbreiterung und Krümmung der Röhrenknochen an den Ansätzen von Bändern und Sehnen, deformierte Schlüsselbeine, milde Hautüberelastizität, verringerte Aktivität der Lysyl-Oxidase |
| X | AR | defektes Plasma-Fibronektin | Striae, moderate Dehnbarkeit der Haut, Gelenkhypermobilität, Thrombozytenaggregationsdefekt |
Die Symptome bestehen je nach Typ aus einer unterschiedlichen Symptomkonstellation und -schwere insbesondere mit Hyperelastizität und erhöhter Vulnerabilität sowie Wundheilungsstörungen der Haut und Überstreckbarkeit der Gelenke mit Luxationsneigung (Tab. 2). Insbesondere der Typ VIII manifestiert rasch verlaufende Parodontitiden. Allerdings wurde rasch verlaufende Parodontitis auch schon für Typ IV beschrieben13.
Die Diagnostik erfolgt mittels biochemischen Nachweises spezifischer Enzymdefekte. Bei Diagnose einer rasch verlaufenden Parodontitis ist insbesondere eine Differenzialdiagnose zwischen Typ IV und VIII wichtig, weil Typ IV wegen der viszeralen und Gefäßrupturen eine ungünstigere Prognose hat13.
Weitere Erkrankungen
Langerhans-Zell-Histiozytose
Die Langerhans-Zell-Histiozytose (LZH; Histiozytose-Syndrom; ORPHA389/ICD-10: C96.6) bezeichnet die abnormale Ansammlung oder Proliferation von Zellen des Langerhans-Zellphänotyps zusammen mit Entzündungszellen (eosinophile und neutrophile Granulozyten, Lymphozyten und Mastzellen) in verschiedenen Regionen und Organen, die das Gewebe infiltrierend zerstören. Die Inzidenz wird auf 2 bis 5 Fälle pro Million Einwohner pro Jahr geschätzt. Symptome und Prognose der LZH hängen von der Zahl der Läsionen und den befallenen Organen ab. Die Verlaufsformen reichen von der bei Neugeborenen auftretenden schweren und lebensbedrohlichen akut disseminierenden LZH (Morbus Letterer-Siwe) über ein breites Spektrum von Kombinationen von Symptomen (Diabetes insipidus, Exophtalmus, skelettale Läsionen; chronisch diffuse LZH: Morbus Hand-Schüller-Christian) bis zur rein Haut und Schleimhäute betreffenden kongenitalen Retikulohistiocytosis mit dunklen Knötchen am Stamm, im Gesicht und auf der Kopfhaut ohne Beteiligung anderer Organe (Hashimoto-Pritzker-Syndrom) bzw. solitären Knochenläsionen, die häufiger im Erwachsenenalter auftreten (chronisch fokale LZH: eosinophiles Granulom)14.
Die Ätiologie ist unklar, möglicherweise entsteht die LZH durch eine hypersensitive Reaktion auf ein unbekanntes Antigen, die das Histiozyten-Makrophagen-System stimuliert, oder es handelt sich um eine Autoimmunkrankheit14.
Läsionen können auch intraoral auftreten und klinisch das Erscheinungsbild einer rasch verlaufenden oder nekrotisierenden Parodontitis annehmen14 (Abb. 3a und b).
Abb. 3a und b 24-jähriger männlicher Patient mit oralen Manifestationen einer Langerhans-Zell-Histiozytose (eosinophiles Granulom) approximal der Zähne 35 und 36: a) klinische Ansicht; b) Röntgenbild mit approximalem Knochenabbau (Abbildungen aus Kugel et al. 20015).
Die Diagnose wird histologisch, immunhistochemisch (positive Marker für S-100 und/oder CD1A) und elektronenmikroskopisch (BirbeckGranula in Langerhans-Zellen) gesichert. Die Prognose der LZH ist schwierig zu stellen, da die Erkrankung selten vorkommt und sehr unterschiedliche Krankheitsverläufe beobachtet werden. Die Beteiligung innerer Organe führt zu einer schlechten Prognose. Je jünger der Patient, desto schlechter die Prognose. An der Prognose orientiert sich die Therapie. Bei den meisten Patienten tritt eine Selbstlimitation auf. Es gibt aber unvorhersehbare Rezidive. Lokale orale, parodontale Läsionen werden chirurgisch ausgeräumt. Die Therapie anderer Läsionen liegt in den Händen des Internisten oder Dermatologen14.
Trisomie 21
Die Trisomie 21 (Down-Syndrom, Morbus Langdon-Down, numerische autosomale Chromosomenaberration; ICD-10: Q90.9) ist die häufigste chromosomale Abweichung beim Menschen. Es liegt eine komplette oder partielle Trisomie von Chromosom 21 in allen oder einigen Zellen des Organismus vor. Die Inzidenz liegt in Norwegen bei 1,1 von 1.000 Lebendgeburten. Die Trisomie 21 geht mit geistiger Retardierung, angeborenen Herzfehlern, gastrointestinalen Fehlbildungen, reduziertem neuromuskulären Tonus, charakteristischen Veränderungen im Kopf-Hals-Bereich und der Atemwege einher. Die Lebenserwartung von Patienten mit Trisomie 21 hat sich von 35 Jahren in 1982 auf heutzutage etwa 60 Jahre verlängert15.
Das klinische Bild zeigt meist eine erhebliche, aber individuell verschieden entwicklungsfähige geistige Behinderung und eine unterschiedlich ausgeprägte, typische Dysmorphie. Im Kopfbereich imponieren eine Brachyzephalie, Mikrozephalie, lateral-kranial ansteigende Lidachsen, Epikanthus, Hypertelorismus, eine breite Nasenwurzel, tiefsitzende Ohren, eine Unterentwicklung der Kiefer und Zähne (Hypodontie), ein meist offener Mund, vermehrte Speichelsekretion und eine große gefurchte Zunge. Bei Patienten mit Trisomie 21 zeigen sich bereits im Milchgebiss einsetzende Parodontitiden unterschiedlicher Progression. Es konnte gezeigt werden, dass Patienten mit Trisomie 21 stärkere parodontale Destruktionen aufweisen als vergleichbare, auch vergleichbar mental eingeschränkte, Kontrollgruppen. Es kann bei Trisomie 21 also von einer genetischen Prädisposition ausgegangen werden, der funktionale Defekte der PMNs und Monozyten sowie Veränderungen des Kollagenstoffwechsels und eine abweichende Morphologie der Kapillaren zugrunde liegen13.
Die Diagnose wird durch den typischen Phänotyp bereits bei der Geburt oder durch pränatale Amniozentese oder Chorionzottenbiopsie gestellt bzw. gesichert. Bei gezielter, frühzeitig begonnener und individuell angepasster Förderung sind Kinder mit Down-Syndrom lernfähig und sozial gut integrierbar. Sie können eine gewisse Selbstständigkeit erwerben. Der entscheidende Faktor für eine Prävention und Therapie parodontaler Erkrankungen ist die Toleranz gegenüber zahnärztlicher Betreuung. Halbjährliche zahnärztliche Kontrollen werden empfohlen14.
Fazit
Die dargestellten Erkrankungen sind sehr selten bzw. kaum zu beobachten, die meisten gehören zur Gruppe der seltenen Erkrankungen. Die Wahrscheinlichkeit, dass sich ein davon betroffener Patient vorstellt, ist sehr gering. Dennoch sollte man die Erkrankungsbilder im Hinterkopf haben und bei vorzeitigem Zahnverlust oder bei im Milchgebiss beginnender Parodontitis an sie denken. Der parodontale Befund kann so zur frühzeitigen Diagnose der Grunderkrankung führen oder Anlass zu frühzeitig einsetzender parodontaler Therapie sein mit dem Ziel, den Patienten die natürlichen Zähne möglichst lange zu erhalten.
Literatur
1.