Evaluación y manejo pediátrico. Jorge Luis Garcia
Se encuentra con frecuencia en la región de la cabeza y el cuello en menores de un año. Puede presentarse acompañado de síntomas relacionados con la liberación de catecolaminas (hipertensión arterial, diarrea secretora) y compresión medular.
Otros
Rabdomiosarcoma, histiocitosis de células de Langerhans.
Enfermedades autoinmunes y reumáticas
Artritis idiopática juvenil sistémica
El niño luce enfermo, presenta exantema macular color rosado salmón, que, durante los picos febriles, suele ser lineal en el tronco y en las extremidades. También puede tener artralgias, mialgias, HEM y linfadenopatía.
Lupus eritematoso sistémico
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad del colágeno causada por autoanticuerpos y complejos inmunes. Muchos pacientes tienen una predisposición genética, que puede ser desencadenada por factores como la infección por VEB. Los signos clínicos varían considerablemente dependiendo del órgano afectado (riñones, válvulas cardiacas, huesos, vasos, pulmones). Los síntomas generales son fatiga, dolor en las articulaciones y sensibilidad a la luz. La linfadenopatía se presenta en alrededor del 15 % de los casos de LES en la infancia. El examen histológico muestra zonas de necrosis con cuerpos de inclusión de hematoxilina.
Síndrome de Kawasaki
El paciente presenta fiebre por más de 5 días; además, se presentan los siguientes síntomas durante 4 días:
• Eritema o edema en palmas y plantas, seguido de descamación en los dedos.
• Exantema polimorfo no vesicular, usualmente generalizado, que puede limitarse a la ingle o las extremidades inferiores.
• Eritema, fisura y costras de los labios; lengua de fresa, inyección difusa de la mucosa orofaríngea.
• Conjuntivitis bulbar bilateral no exudativa no dolorosa.
• Linfadenopatía cervical aguda no purulenta con ganglio mayor de 1,5 cm generalmente unilateral.
Otros
Dermatomiositis juvenil, sarcoidosis (infrecuente en la niñez), síndrome linfoproliferativo autoinmune.
Inmunodeficiencias
Dentro de las inmunodeficiencias primarias, en estas tres entidades, aparte de la predisposición a infecciones, hay aumento del tejido linfoide, inmunodeficiencia variable común, síndrome de hiper IgM autosómico recesivo y enfermedad granulomatosa crónica.
Metabólico
Se presentan enfermedades de almacenamiento, como la enfermedad de Gaucher y la enfermedad de Niemann-Pick, que es una rara esfingolipidosis hereditaria autosómica recesiva en la que un defecto en la esfingomielinasa provoca acumulación de esfingomielina en los lisosomas en el hígado, el bazo, los ganglios linfáticos y el cerebro. La enfermedad se divide en varios subtipos, el más común es el tipo IA, conocido como la forma neuropática infantil aguda. Los niños afectados presentan en los primeros meses de vida debilidad de succión, distrofia, HEM, adenopatías generalizadas y alteraciones cutáneas. Los síntomas neurológicos, como ceguera, sordera y espasticidad, progresan rápidamente, y pueden llevar a una muerte prematura. El curso de la forma visceral crónica sin afectación del SNC es mucho más leve. Los ganglios linfáticos son afectados con frecuencia, en particular en el tipo I. Los lisosomas se pueden teñir en las células del sistema mononuclear fagocítico (incluyendo ganglios).
Hipersensibilidad
Enfermedad del suero.
Otros
Medicamentos, enfermedad de Kikuchi-Fujimoto, linfohistiocitosis hemofagocítica, enfermedad de Castleman.
Clínica
El primer paso es determinar si se trata de un ganglio o de otra estructura, y si el tamaño del ganglio linfático corresponde a adenopatía. Hay varios parámetros para evaluar un paciente con adenitis cervical (tabla 1):
• Tiempo de evolución: se considera una enfermedad aguda cuando tiene un inicio rápido y menos de 2 semanas de evolución. Las subagudas tienen entre 2 y 6 semanas de evolución, y las crónicas, más de 6 semanas. Estas dos últimas tienen un comienzo más insidioso y generalmente persisten por más de 6 semanas.
• Localización: pueden estar localizadas (unilaterales o bilaterales) o extendidas. Si están localizadas en la zona supraclavicular o cervical posterior, hay un mayor riesgo de que sean malignas, a diferencia de lo que sucede con las ubicadas en la zona cervical anterior. La linfadenitis cervical posterior aguda aparece clásicamente en el sarampión y la mononucleosis.
• Características: puede presentar una consistencia blanda, similar al caucho, o dura, renitente. Los signos de inflamación están relacionados con una sensación de calor, así como rubor o dolor en la zona afectada. También se perjudica la movilidad. En las patologías no oncológicas, los ganglios suelen ser blandos, mientras que en las neoplasias suelen ser duros.
• Presencia o no de manifestaciones sistémicas, como fiebre, astenia, adinamia, pérdida de peso, síntomas respiratorios, HEM.
• Antecedentes: datos epidemiológicos como Combe, contacto con gatos, ingesta de leche sin pasteurizar (Brucella), viajes o lugar de procedencia (Chagas, TB), inmunizaciones inmediatas (bacilo de Calmette-Güerin).
• Adherencia a planos adyacentes. Las adenopatías benignas suelen ser móviles; las tumorales suelen estar adheridas a planos adyacentes.
• Dolor: Sugiere un proceso agudo infeccioso. Las adenopatías por micobacterias no generan dolor.
• Historia de infecciones recurrentes, como inmunodeficiencias.
• Medicación: fenitoína, isoniacida.
• Traumas y lesiones locales asociadas, como caries dentales, abscesos, enfermedad de las encías, seborrea, pediculosis, tiña, impétigo, vesículas, faringoamigdalitis, enfermedades de la conjuntiva, etc.
No hay datos clínicos específicos que distingan las adenitis ocasionadas por bacterias o virus; sin embargo, es importante diferenciar las adenitis neoplásicas de los procesos de causa bacteriana. Para ello es importante tener en cuenta que la multiplicidad de los ganglios, la localización unilateral o bilateral en el cuello, la presencia de síndrome febril agudo y el hallazgo de focos primarios de infección (piel, cavidad oral) establecen el diagnóstico de adenitis bacteriana. En cambio, las lesiones ganglionares únicas, que al palparlas se sienten similares al caucho; el compromiso del estado general del paciente; la localización en el triángulo posterior del cuello; la escasa respuesta a los antibióticos; el hallazgo de manifestaciones sistémicas y el síndrome febril prolongado sugieren una neoplasia, y no una infección bacteriana o viral.
La etiología más importante de las adenopatías agudas son los virus (adenovirus, CMV, EBV, herpes virus tipo 6, rubéola) y bacterias como Staphylococcus aureus, SGA y anaerobios de cavidad oral.
Tabla 1. Características clínicas de las adenopatías según la etiología
| Bacteriana | Viral | Neoplasia | |
| Número de ganglios | Múltiples. | Múltiples. | Única. |
| Localización | Unilateral o bilateral. | Bilateral. | Triángulo posterior. |
| Adenopatía mediastinalNo. | No. | Sí | |
| Tamaño | Variable. | Pequeñas. | Mayor tamaño. |
| Consistencia | Blanda. | Blanda. | Dura. |
| Fijación a piel | Sí. | No. | Raro. |
| Fijación a músculo | No. | No. | Sí. |
| Tiempo de evolución | Agudo. | Agudo o subagudo. | Crónico. |
| Dolor | Sí. | Variable. | No. |
| Síntomas generales | Variable. | Raro. | Variable. |
| Signos inflamatorios | Sí. | Usualmente no. | No. |
| Supuración | Variable. | No. | No. |
| Puerta | |||