Neonatologia. Отсутствует
się niedotlenienia i kwasicy są:
● utrata autoregulacji przepływu krwi przez mózg – przepływ w sposób bierny staje się zależny od ciśnienia systemowego;
● niedotlenienie mięśnia sercowego – następuje spadek częstości rytmu serca i ciśnienia tętniczego;
● obniżenie przepływu krwi przez mózg (konsekwencja powyższych) – dochodzi do uszkodzenia komórek.
Dodatkowe pogłębienie zaburzeń następuje w fazie reperfuzji obszarów wcześniej niedokrwionych. Wzrost ciśnienia tętniczego oraz objętości krwi (dodatkowa podaż płynów) powoduje zwiększony napływ do mózgu, niepodlegający mechanizmom autoregulacji. Narastają obrzęk i martwica komórek mózgowych; mogą wystąpić krwawienia do komór mózgu.
Kluczową rolę w uszkodzeniu komórek nerwowych odgrywają procesy biochemiczne uruchamiane w wyniku niedotlenienia. Powstające toksyczne związki odpowiadają za natychmiastową lub opóźnioną śmierć neuronów (uwolnienie glutaminianów, kumulacja wewnątrzkomórkowa Ca2+, wolne rodniki tlenowe).
Powstające w następstwie opisanych procesów zmiany patomorfologiczne charakteryzują się zmienną lokalizacją (zależną od wieku płodowego i stopnia dojrzałości układu nerwowego) oraz różnym nasileniem (zależnym od ciężkości i czasu trwania niedotlenienia).
Zmiany u noworodków donoszonych dotyczą głównie istoty szarej mózgu. Najczęstsze postacie to:
● selektywna martwica neuronów;
● uszkodzenia przystrzałkowe;
● stan marmurkowaty jąder podstawy i wzgórza;
● martwica wielotorbielowata.
Rozpoznanie ustala się na podstawie rezonansu magnetycznego i tomografii komputerowej.
Zmiany u wcześniaków dotyczą istoty białej mózgu. Najczęstsza postać to leukomalacja okołokomorowa. Rozpoznanie ustala się na podstawie ultrasonografii przezciemiączkowej i rezonansu magnetycznego. Częstość występowania wynosi 1–1,5% populacji noworodków.
Czas wystąpienia niedotlenienia:
● 50% przypadków w okresie płodowym;
● 40–45% w okresie okołoporodowym;
● 5–10% po urodzeniu.
Czynnikami ryzyka niedotlenienia okołoporodowego są wszystkie stany (choroby) kobiety ciężarnej, płodu i noworodka, które predysponują lub powodują wystąpienie zaburzeń utlenowania i/lub niedokrwienia organizmu dziecka:
● wcześniactwo2;
● czynniki związane z porodem: duża urodzeniowa masa ciała, przedłużający się poród, poród zabiegowy, nieprawidłowe położenie płodu;
● patologia płodu: opóźnienie rozwoju wewnątrzmacicznego, anemia płodu, uogólniony obrzęk płodu, zakażenie wewnątrzmaciczne, ciąża przenoszona;
● choroby matki: choroby krążenia, nadciśnienie tętnicze, cukrzyca ciężarnych, choroby układu oddechowego (niedotlenienie), uzależnienie lekowe;
● patologia łożyska: niedorozwój, zwłóknienie, odklejenie;
● patologia pępowiny: pęknięcie, ucisk, węzeł prawdziwy.
Encefalopatia niedotlenieniowo-niedokrwienna (ENN) jest to postać niedotlenienia okołoporodowego, występująca u noworodków urodzonych po ukończeniu 35. tygodnia ciąży, z wyraźną manifestacją neurologiczną. Przebieg choroby może być łagodny, umiarkowany lub ciężki, w zależności od nasilenia niedotlenienia [tab. 5.1].
Objawy ze strony innych narządów towarzyszące encefalopatii niedotlenieniowo-niedokrwiennej obejmują:
● układ krążenia – niedokrwienie mięśnia sercowego, objawy niewydolności lewo- lub prawokomorowej;
● układ oddechowy – nasilenie zaburzeń oddychania, możliwość wystąpienia nadciśnienia płucnego, krwotok z płuc;
● nerki – ostra niewydolność, oliguria, możliwość martwicy cewek nerkowych;
● wątroba – zaburzenia krzepnięcia, upośledzenie procesów metabolicznych (leki, przemiana bilirubiny);
● układ krwiotwórczy – zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, spadek liczby płytek krwi;
● układ pokarmowy – zaburzenia motoryki, nietolerancja pokarmu, martwicze zapalenie jelit.
Objawy kliniczne urazu niedotlenieniowo-niedokrwiennego u noworodków przedwcześnie urodzonych są niespecyficzne:
● pogłębienie istniejących zaburzeń oddychania (w tym zespół zaburzeń oddychania – zaburzenia wytwarzania surfaktantu; bezdechy);
● większa częstość występowania zaburzeń metabolicznych – kwasicy metabolicznej, hiperkaliemii, hiperglikemii;
● zwiększenie ryzyka wystąpienia hemodynamicznie istotnego otwartego przewodu tętniczego z jego wszystkimi klinicznymi konsekwencjami;
● gorsza tolerancja żywienia enteralnego, zwiększone ryzyko wystąpienia martwiczego zapalenia jelit;
● obniżenie możliwości obronnych organizmu dziecka – większa podatność na uogólnione zakażenia;
● obniżone napięcie mięśniowe, drgawki.
Tabela 5.1. Klasyfikacja encefalopatii niedotlenieniowo-niedokrwiennej [według Sarnat H.B.]
Zapobieganie niedotlenieniu okołoporodowemu:
● identyfikacja czynników zagrożenia w czasie ciąży, wybór optymalnego miejsca, czasu i sposobu rozwiązania (decyzja, czy poród siłami natury, czy cięcie cesarskie);
● zapewnienie prawidłowej opieki po urodzeniu – przewidywanie możliwości wystąpienia zaburzeń, gotowość do podjęcia resuscytacji.
Leczenie niedotlenienia okołoporodowego:
● stabilizacja stanu dziecka bezpośrednio po urodzeniu – resuscytacja;
● zapewnienie prawidłowej wentylacji – utrzymywanie prężności tlenu i dwutlenku węgla w prawidłowych granicach, unikanie hiperoksji (tworzenia wolnych rodników tlenowych w fazie reperfuzji);
● zapewnienie prawidłowej perfuzji tkanek, unikanie nadmiernej podaży płynów (faza reperfuzji, możliwość krwawienia);
● optymalna podaż glukozy – unikanie hipo- i hiperglikemii;
● wyrównywanie niedoborów wapnia;
● leczenie drgawek;
● wyrównywanie zaburzeń ze strony innych narządów.
U noworodków w wieku płodowym ≥ 36 tygodni z umiarkowaną i ciężką postacią encefalopatii niedotlenieniowo-niedokrwiennej leczeniem „z wyboru” jest hipotermia lecznicza. Metoda polega na wybiórczym oziębieniu głowy lub całego ciała noworodka do temperatury 34–34,5°C. Skuteczność terapii zależy od czasu wdrożenia leczenia (im wcześniej, tym lepiej, jednak nie później niż 6. godzina życia), stopnia uszkodzenia narządów spowodowanego urazem oraz wdrożenia odpowiedniego leczenia do czasu rozpoczęcia terapii.
Obok wieku płodowego, dodatkowymi, wstępnymi kryteriami kwalifikacji do leczenia hipotermią są:
● ocena stanu noworodka po urodzeniu w skali Apgar ≤ 5 punktów w 10. minucie życia;
● kwasica metaboliczna
Częstość patologii narasta wraz ze stopniem niedojrzałości. Jest to główna populacja dzieci z niedotlenieniem.