Neonatologia. Отсутствует
której głównym czynnikiem etiologicznym jest niedojrzałość narządowa (zespół zaburzeń oddychania, krwawienia dokomorowe, martwicze zapalenie jelit, dysplazja oskrzelowo-płucna, zakażenia).
Stopień rozwoju płuc decyduje w głównej mierze o możliwości życia w środowisku zewnątrzmacicznym:
● W 26.–28. tygodniu ciąży sieć naczyń płucnych oplatających pęcherzyki płucne umożliwia wymianę gazową.
● Surfaktant, czyli czynnik obniżający napięcie powierzchniowe i stabilizujący pęcherzyki płucne, pojawia się w płucach około 24. tygodnia ciąży, ale w dostatecznej ilości występuje dopiero w 35. tygodniu ciąży.
● Parametry płuc dojrzałego noworodka – objętość płuc do 200 mililitrów, liczba pęcherzyków płucnych 50 milionów, średnica pęcherzyka 150 mikrometrów, łączna powierzchnia wymiany gazowej w płucach 2,8 m2 [tab. 6.1]. Rozwój płuc jest procesem długotrwałym i kończy się około 8. roku życia.
Tabela 6.1. Parametry fizyczne płuc u noworodków donoszonych i urodzonych przedwcześnie
Objawy kliniczne wynikające z niedojrzałości morfologicznej płuc to:
● nieregularne, płytkie oddechy z udziałem dodatkowych mięśni oddechowych (wciąganie i zapadanie się mostka, stękanie wydechowe, wciąganie międzyżebrzy, szarpanie przepony) – wynikają z opóźnienia wchłaniania płynu płucnego, którego ewakuacja odbywa się drogą naczyń limfatycznych i krwionośnych, oraz z niedostatecznej czynnościowej pojemności zalegającej (functional residua capacity – FRC); leczenie polega na wspomaganiu oddechu;
● bezdechy – przerwy w spontanicznej czynności oddechowej na co najmniej 20 s, połączone z bradykardią (poniżej 100/min), wynikające z zaburzeń centralnej regulacji oddychania związanych z niedojrzałością ośrodkowego układu nerwowego i obniżoną wrażliwością chemoreceptorów na zmiany stężenia jonów H+, CO2 i proprioreceptorów; najczęściej mają charakter idiopatyczny i samoistnie ustępują po osiągnięciu przez noworodka dojrzałości odpowiadającej 34.–37. tygodniowi ciąży; leczenie polega na stymulacji, podawaniu preparatów kofeiny lub metyloksantyny, fizjoterapii, kangurowaniu i wczesnej opiece rozwojowej [patrz rozdz. 9];
● zespół zaburzeń oddychania – spowodowany niedoborem lub brakiem surfaktantu; leczenie obejmuje dotchawicze podawanie surfaktantu i wspomaganie oddechu (nCPAP, SIMV, HFOV) [patrz rozdz. 9];
● przejściowa wiotkość tchawicy i drzewa oskrzelowego – związana z niedojrzałością układu mięśniowo-szkieletowego.
Niedojrzałość układu krążenia wcześniaka manifestuje się opóźnieniem zamykania przewodu tętniczego i objawami jego hemodynamicznej istotności. Częstość występowania przetrwałego przewodu tętniczego waha się od 45% u dzieci z masą ciała poniżej 1500 g do prawie 100% u noworodków z masą ciała poniżej 1000 g. U tych ostatnich obecność przewodu i nasilenie objawów klinicznych powodują bezpośredni stan zagrożenia życia związany z prawo-lewym przeciekiem krwi, wzmożonym przepływem przez naczynia płucne i tendencją do krwawienia z płuc [patrz rozdz. 10].
Przyczyny opóźnienia zamykania przewodu tętniczego to:
● brak reakcji na poporodowy spadek aktywności prostoglandyn PGE1 i PGE2 i prostacykliny PGI1 następujący po przecięciu pępowiny;
● niedojrzałość mięśniówki przewodu tętniczego;
● niedotlenienie noworodka urodzonego przedwcześnie.
W leczeniu stosuje się tlenoterapię, ograniczenie podaży płynów, niesteroidowe leki przeciwzapalne (indometacyna, ibuprofen – inhibitory syntezy prostaglandyn) i ligację chirurgiczną [patrz rozdz. 10].
Czynność nerek u noworodków przedwcześnie urodzonych uwarunkowana jest mniejszą liczbą nefronów, obniżonym zwykle ciśnieniem systemowym oraz zwiększoną przepuszczalnością błony filtracyjnej i zmniejszonym przesączaniem kłębuszkowym [patrz rozdz. 18].
W pierwszych godzinach życia występują:
● obniżony współczynnik przesączania kłębuszkowego (glomerular filtration rate – GFR) – u wcześniaka GFR wynosi 12 ml/1,73 m2 (u noworodka donoszonego 20 ml/1,73 m2), w okresie od 28. do 35. tygodnia ciąży wartość GFR rośnie znacznie szybciej niż masa nerek;
● obniżona zdolność zagęszczania moczu;
● obniżenie wydalania moczu – objętość moczu wzrasta z 20–60 mm3 w pierwszych dniach życia do 100–300 mm3 pod koniec 1. tygodnia życia;
● mała liczba mikcji – liczba mikcji wzrasta z 8 na dobę w pierwszych dniach życia do 15–25 na dobę w kolejnych tygodniach;
● wzmożona utrata sodu z moczem – noworodki urodzone przedwcześnie wykazują trudności w utrzymaniu równowagi sodowej przy standardowej podaży sodu w ilości 1–2 mmol/l;
● utrudnione utrzymanie homeostazy płynowo-elektrolitowej – noworodek z bardzo małą masą ciała ma dużą objętość płynu pozakomórkowego (62% w 16. tygodniu ciąży w porównaniu z 43% w 39. tygodniu ciąży), cechuje go znaczna utrata wody przez skórę oraz zmniejszone wydalanie hormonu antydiuretycznego i przedsionkowego czynnika natriuretycznego (atrial natriuretic peptide – ANP); u małych wcześniaków utrata wody jest większa ze względu na większy stosunek powierzchni do masy ciała, cieńszą i bardziej przepuszczalną skórę, wyższą zawartość wody w organizmie oraz przyspieszoną czynność oddechową;
● proteinuria – obserwowana u 20% noworodków urodzonych przedwcześnie;
● glikozuria – obserwowana u 25% noworodków urodzonych przedwcześnie.
Przyczynami niedojrzałości morfologicznej i czynnościowej przewodu pokarmowego u noworodków są:
● obniżona aktywność enzymów (20–30% aktywności osoby dorosłej) lub całkowity brak niektórych enzymów (amylaza, lipaza) i związane z tym trudności trawienne;
● upośledzona motoryka jelit wynikająca z zaburzeń wydzielania motyliny (ustępuje zwykle po 3. miesiącu życia);
● zaburzona koordynacja ssania, połykania i oddychania – noworodek urodzony w 26. tygodniu ciąży zaczyna ssać dopiero 4 tygodnie po urodzeniu, a urodzony w 32. tygodniu ciąży kilka dni po porodzie;
● upośledzona ruchomość i opóźnienie opróżniania żołądka – objętość żołądka po porodzie wynosi 30–90 ml, zwiększa się do 90–150 ml w 2. miesiącu życia i do 210–360 ml w 1. roku życia;
● predyspozycja do powstawania miejscowych zmian martwiczych, do których przyczyniają się:
■ nieprawidłowa ilości sekrecyjnej IgA,
■ niedojrzałość błony śluzowej jelit,
■ zmniejszona aktywności hormonów jelitowych i zmniejszenie ich wydalania,
■ zmniejszenie zdolności autoregulacyjnych w obrębie krążenia